幹性支氣管擴張的症狀

幹性支氣管擴張， 支氣管擴張是由於支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎症和纖維化， 使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞， 導致支氣管變形及持久擴張， 典型的症狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血， 主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉， 部分有先天遺傳因素。

病因

1.感染

感染是引起支氣管擴張的最常見原因。 肺結核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發支氣管擴張。 曲黴菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發支氣管擴張。

2.先天性和遺傳性疾病

引起支氣管擴張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。

另外， 可能是由於結締組織發育較弱， 馬方綜合征也可引起支氣管擴張。

3.纖毛異常

纖毛結構和功能異常是支氣管擴張的重要原因。 Kartagener綜合征表現為三聯征， 即內臟轉位、鼻竇炎和支氣管擴張。 本病伴有異常的纖毛功能。

4.免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴張， 一個或多個IgG亞類缺乏通常伴有反復呼吸道感染， 可造成支氣管擴張。 IgA缺陷不常伴有支氣管擴張， 但它可與IgG2亞類缺陷共存， 引起肺部反復化膿感染和支氣管擴張。

5.異物吸入

異物在氣道內長期存在可導致慢性阻塞和炎症， 繼發支氣管擴張。

支氣管擴張臨床表現

支氣管擴張病程多呈慢性經過， 可發生於任何年齡。

幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史， 或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。 典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。 咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多。 咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢， 則感胸悶、全身症狀亦明顯加重。 痰液多呈黃綠色膿樣， 合併厭氧菌感染時可臭味， 收集全日痰靜置於玻璃瓶中， 數小時後可分為3層：上層為泡沫， 中層為黃綠色混濁膿液， 下層為壞死組織沉澱物。 患者常有咯血， 程度不等。 有些病人， 咯血可能是其首發和惟一的主訴， 臨床上稱為“幹性支氣管擴張”， 常見於結核性支氣管擴張， 病變多在上葉支氣管。 若反復繼發感染， 病人時有發熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。 當支氣管擴張併發代償性或阻塞性肺氣腫時， 患者可有呼吸困難、氣急或發紺， 晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。