病因
1.發病原因
最常見的病因是慢性靜脈功能不全。 也可與鮮紅斑痣、輕型地中海貧血、冷球蛋白血症、SLE和硬皮病合併存在。
2.發病機制
由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵, 故與白細胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛細血管內皮細胞增生, 皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生, 管壁因嗜酸性物質沉積而增厚, 管腔內透明血栓形成, 血管周圍紅細胞漏出, 以淋巴細胞浸潤為主, 偶見中性粒細胞及核塵, 表皮棘層細胞輕度肥厚, 或空泡變性及壞死。
臨床表現
本病損害首先見於兩側小腿下部,
檢查
組織病理檢查, 可顯示表皮萎縮, 表皮及真皮上層可見V形壞死區, 血管壁增厚, 管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積, 管腔部分或完全閉塞, 紅細胞外溢, 管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。
診斷
主要依據臨床表現及組織病理檢查確診。
鑒別診斷
在踝部的皮損, 首先應排除原發或繼發高凝狀態, 尤其是與抗磷脂抗體綜合征相關的疾病、丙型病毒性肝炎纖維蛋白溶解異常等及靜脈和動脈外周血管疾病。 發生于身體其他部位的皮損, 要與DLE、硬化性萎縮性苔蘚或惡性萎縮性丘疹病鑒別。
治療
1.患者應避免局部碰傷、擦傷、已知的過敏原的接觸或穿不適的鞋。
2.皮損內注射利多卡因和曲安奈德可有效緩解疼痛, 此後可接著使用加壓療法。
3.抗血小板藥物如阿司匹林、雙嘧達莫、貝前列素治療可有效。
4.針對本病的低纖溶性, 可用低分子右旋糖酐治療。
5.潰瘍的繼發感染應系統用抗生素, 感染控制後可行皮膚移植。 光化學療法被報導有效。
結語:通過上文的介紹, 我們詳細的學習了關於節段性透明性血管炎的相關知識, 我們知道了節段性透明性血管炎的臨床表現為兩側小腿下部, 特別是內外踝及其周圍, 而後緩慢地向上至膝關節上部, 下至足背、趾端及足底原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點。