播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病

1病因

確切病因目前尚不清楚。 因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高， 故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。

2臨床表現

主要表現為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。 該病與其他膠原病一樣， 也具有多系統損害的特徵。

1.發熱

幾乎所有病例均有發熱， 並且多與病變的活動性平行， 可為弛張熱， 也可為稽留熱， 體溫多在38℃以上。

2.關節症狀

表現為多關節炎或關節痛， 有時出現關節腔積液、關節腫脹。 關節症狀時輕時重， 重時活動受限， 晨起僵直， 但多不引起關節變形。 全身關節均可受累，

以四肢關節較多見， 尤其手部關節最易受累。 有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。

3.皮損

皮膚改變有如下幾種類型：紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮症。

可一種皮疹單獨存在， 也可幾種同時並存或相繼出現， 其中以額面及軀幹部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變， 隨著病情發展， 可逐漸向四肢擴散， 並轉變為蕁麻疹樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹， 伴有劇烈瘙癢感。 開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅、增厚與脫屑， 多伴有劇癢， 即所謂紅皮症樣皮疹。 有時可伴有四肢苔蘚樣變， 皮損消退後留有細網狀色素沉著。 皮損也可一開始就表現為散在性分佈于全身邊緣清楚的紅斑，

大小如雞蛋或手掌不等， 邊緣呈鮮紅色， 中心部顏色較淡， 並稍高起皮膚。 紅斑間雜有淡褐色色素沉著， 常相互融合， 形成斑塊或黃色瘤樣改變。 紅斑嚴重時可發生局部壞死， 消退後留有瘢痕。 身體不同部位可出現不同類型的皮損， 如軀幹部常表現為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害， 而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。 總之， 該病皮膚改變具有多樣性， 但其恒有特徵為播散性， 多伴有瘙癢感。

4.心肺症狀

在病變發作活動期， 多數病人都有呼吸道症狀， 表現為不同程度的咳嗽， 有時為哮喘樣呼吸困難， 咳泡沫樣痰或黏液痰， 痰塗片中嗜酸粒細胞增多。 由於肺組織有嗜酸粒細胞浸潤， 可引起一過性肺炎。

由於長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降， 極易繼發細菌感染， 最後導致支氣管肺炎， 使病情加重甚至死亡。

半數以上病人有心臟擴大， 但早期多無症狀， 後期可發生充血性心力衰竭。 幾乎所有病例均有竇性心動過速。 心率與體溫分離。

5.消化道症狀

可表現腹痛、噁心、嘔吐， 偶爾有腹瀉或便秘， 或兩者交替出現， 這可能是由胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所引起的。 半數以上病人有肝、脾大。

6.神經症狀

部分病例可出現神經系統症狀， 表現為步態障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內高壓征及病理反射等。

7.其他

約1/3的病人有淋巴結腫大， 可為全身淋巴結腫大， 也可為局部淋巴結腫大， 尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。

3檢查

1.血常規及血沉

白細胞總數可增加， 而分類計數只有嗜酸粒細胞升高， 大多為成熟型。 活動期多有血沉增快。

2.尿常規

可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿， 尿液改變一般較輕。

3.生化檢查

可有肝功能輕度異常， 蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。

4.免疫學檢查

所有病例均有IgE、IgG升高， 2/3的病人類風濕因數陽性， 約1/5的病人抗核抗體陽性， E-玫瑰花結形成數及PHA等標誌細胞免疫試驗多低下， 補體多降低。

5.胸部X線檢查

多有不同程度的炎性浸潤， 有時可見心臟增大。 個別病例可有手部畸形、關節腔變窄、骨質破壞， 偶可見關節脫位或半脫位。

4診斷

依據皮損、臨床表現、病理特徵及外周血象嗜酸粒細胞增多， 結合多系統受累特徵， 即可診斷。

5鑒別診斷

應排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病：

1.結節性多動脈炎

以內臟損害為主， 尤以心、腎、神經系統症狀顯著。 皮損以紫斑或沿動脈走向分佈的結節為主， 多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。 病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主， 多無表皮、真皮膠原纖維改變。 類風濕因數和抗核抗體陰性。 這些病理及實驗室異常均不同於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。

2.變應性肉芽腫

系一種多器官受累的肉芽腫性血管炎， 以肺部浸潤為主， 表現為發作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。 皮損主要為皮膚或皮下結節、紫斑。 病理改變為類纖維蛋白壞死性血管炎， 主要累及肌層動脈， 伴有肉芽腫樣改變。 無皮膚膠原纖維改變， 類風濕因數、抗核抗體均為陰性。

3.韋格內肉芽腫

為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水準正常。

6治療

用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反復發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時，宜採用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部症狀加重，並伴持續性高熱，即提示肺部繼發感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。

7預後

較好，但常反復發作，可死於肺部繼發感染。

結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的相關知識，我們知道了播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的臨床表現為紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮症。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。

類風濕因數、抗核抗體均為陰性。

3.韋格內肉芽腫

為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水準正常。

6治療

用免疫抑制劑或糖皮質激素控制反復發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時，宜採用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部症狀加重，並伴持續性高熱，即提示肺部繼發感染，此時需用足量有效的抗生素控制感染。

7預後

較好，但常反復發作，可死於肺部繼發感染。

結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的相關知識，我們知道了播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病的臨床表現為紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮症。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。