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究竟是局灶性還是全身性的癲癇及其綜合征

1.兼有全身性和局灶性發作的癲癇及其綜合征

(1)新生兒發作 新生兒發作與年長兒童及成人不同, 發作形態比較隱蔽, 這類發作包括強直性發作, 眼水準性偏移伴或不伴眼瞼眨動、抽搐、吸吮、咂嘴、眼球跳動或蹬腳動作, 偶有呼吸暫停;另一種新生兒發作表現為肢體強直性伸直, 酷似去腦強直, 亦可見遊走不定的陣攣發作, 從一個肢體轉移到另一個肢體或軀體其他部分。 腦電圖呈抑制暴發活動形式。 強直性發作預後不良, 常伴腦室出血;肌陣攣發作的預後也不佳, 經常是早期肌陣攣性腦病綜合征的一部分。

(2)嬰兒期嚴重肌陣攣癲癇 1歲以內起病, 發病前發育正常, 有癲癇家族史, 表現全身性或一側性發熱、陣攣發作, 繼之表現肌陣攣和部分發作, 腦電圖呈廣泛性棘—慢波和多棘—慢波。 2歲開始出現精神運動發育遲緩, 並出現共濟失調、錐體束征以及發作間期的肌陣攣。 此型治療無效。

(3)在慢波睡眠相有持續型棘—慢波的癲癇綜合征 是一種特殊的臨床下的非抽搐的癲癇狀態, 在慢波睡眠期有持續廣泛型棘—慢波放電, 臨床上還伴有短暫的神經精神功能障礙, 為單側運動性

發作、部分性或全面性癲癇發作, 面肌和下頜抽搐伴意識喪失, 覺醒時有典型失神發作, 本綜合征不出現強直性發作。 主要臨床特點:①在兒童期發病;②主要在夜間發作,

部分性或全面性;③腦電圖示廣泛的棘—慢波, 慢波睡眠期放電指數≥85%;④清醒狀態時腦電圖顯示局灶或廣泛性棘—慢波;⑤常有智慧活動的衰退;⑥預後良好, 在青春期(20歲前)癲癇發作和棘—慢波放電停止。 本症為年齡依賴性疾病, 多見於3~10歲兒童。 患兒在發育正常情況下, 在已獲得與年齡相當的智慧前提下, 出現全面的智慧衰退, 可在發作前後表現為言語困難、記憶力下降、空間定向能力下降、注意力不集中、易激怒、攻擊行為等, 智力評估智商在正常水準以下。 此症屬於自限性疾病, 良性過程, 10—15歲前消失(不超過20歲, 腦電圖在此之前恢復正常), 認知功能和精神障礙也多能恢復正常, 極少數病人留有較輕度的高級腦功能障礙。
其特徵腦電圖包括:慢波睡眠時出現持續性彌漫性棘—慢波, 具體分為:①睡眠:非快速眼動相睡眠(NREM)期, 出現廣泛的長程以至持續的棘—慢波, 以第一睡眠週期的淺睡期最為明顯, 在快速眼動相睡眠(RNM), 棘波消退, 出現陣發性發放或局灶慢波, 多見於顳葉;②清醒:背景節律基本正常, 清醒後可有棘—慢波發放或出現局灶性慢波。

(4)後天性(獲得性)癲癇性失語症 一種兒童期疾病, 多發生在3~5歲, 其特點是獲得性失語症、多灶性棘波以及棘波和慢波關, 有遺傳因素。 凡屬中樞神經系統疾病如顱腦外傷、出血、腦炎、腦膜炎、占位性病變及腦水腫、嚴重的全身代謝性疾病、遺傳性疾病和新生兒期驚厥均不包括在內。

①發熱驚厥的臨床表現 a.典型發作多出現在原發疾病初期體溫驟然升高時,

體溫多在39℃~40℃以上;b.急性發熱性疾病出現全面性的強直一陣攣發作, 或強直性或陣攣性發作, 極少呈失

神發作, 無先兆, 發作持續時間大多短暫, 僅數分鐘, 3/4患兒在一次熱性疾病中僅發作1次, 1/5可發作2次, 極少數發作3次或3次以上;c.發作後大多數患兒在數分鐘內清醒, 不遺留任何神經系統體征;d.腦脊液正常, 腰穿的目的是為了與中樞神經系統其他疾病如腦炎、腦膜炎等鑒別, 因18個月以下嬰兒腦膜炎的腦膜刺激征不明顯, 需行腰穿術加以除外。

②發熱驚厥的臨床分型 臨床可分為單純性和複雜性發熱驚厥:a.單純性發熱驚厥:多發生在6個月至3歲間, 驚厥發生在發熱初24小時內, 體溫38℃以上,

發作呈全身性, 持續時間短, 通常數分鐘。 發作後清醒, 無合併症, 無神經系統異常體征, 24小時內大多僅發作一次, 7—10日後腦電圖正常。 b.複雜性發熱驚厥:首次驚厥發生於任何年齡, 生後6個月內或5歲後才發病。 低熱(<>癲癇的危險性愈大, 複雜性發熱驚厥時間愈長;24小時內反復發作和局限性發作, 其後約50%繼發癲癇, 但大多數患兒不必予抗癲癇藥預防治療, 這種驚厥實際上是幼年兒童的一種比較良性的疾病, 少數可能發展為癲癇。

(2)與其他特定的因素如緊張(應激)狀態、內分泌改變、藥物、酒精或剝奪睡眠有關的發作。

2。 孤立的、無明顯誘因的癲癇發作

3。 反射性癲癇

少數病人, 在特定的外界因素刺激下, 如突然的聲音、光線強度的改變、皮膚受刺激、突然起立和行走速度加快, 甚至複雜的思維活動時,可以有癲癇發作,多數表現為全身肌陣攣、強直—陣攣性發作或失神發作,僅占癲癇的1%。反射性癲癇常見的臨床類型及特點是:

(1)光敏性癲癇 患者常在室內光線變化到特定的亮度及陽光下有反復肌陣攣樣抽動,節律性閃光刺激可見觫—慢波發放,觀看電視時,在特定亮度時亦有抽動發作,而約有2/3光敏性癲癇患者都有觀看電視時的癲癇發作史,稱為電視性癲癇,總稱為視覺反射性癲癇。有的病人可能有腦器質性病變基礎,如精神發育不全,腦電基本活動偏慢等,不管引起發作的刺激如何,都是以全身性發作為開始的癲癇發作,如全身肌陣攣、強直—陣攣發作或失神發作等,偶見精神錯亂狀態或複雜自動症。

(2)電視性癲癇 屬視覺反射性癲癇,由注視電視螢光屏所誘發的癲癇,在日光下不一定有發作,據報導主要在離電視機很近、電視機狀況不佳及調節圖像或調換頻道時容易發生。其臨床特點是:①可發生在任何年齡,以學齡兒童(6~14歲)為多;②發作類型可為全身性強直陣攣發作(GTCS)、陣攣性發作、失神發作及複雜部分性發作;③用15~20Hz間歇閃光易於誘發,而一半左右的患者做腦電圖描記時屬正常;但節律閃光刺激可以誘發異常放電,可藉以作出診斷。不少患者光刺激單眼時,不易誘發異常放電,因此,這些患者若腦電圖正常,只有閃光刺激可誘發出異常者,可以不必用抗,晾厥治療。

(3)樂源性癲癇 屬聽覺反射性癲癇,由聽音樂引起的癲癇。

其臨床特點是:①發病年齡多在30歲以內,患者多為有音樂天才者;②部分患者僅易被某種樂器如小提琴、鋼琴演奏的特定樂曲,甚至其中的某一段落誘發發作,有的患者即便不聽音樂,僅談及音樂或想到音樂亦可誘發,說明這是與情感反應有關的條件反射性發作;③其發作類型多為複雜部分性發作;④發作時多伴有顳葉病灶性腦電圖異常。

(4)運動誘發性癲癇 此為軀體感覺反射性癲癇,一般發生在久坐後突然起身,或在奔跑中加速時出現肢體僵硬的一側或雙側強直性痙攣發作,有少數還伴有上肢舞蹈痙攣樣發作,越是精神緊張或自我暗示等情況下越能誘發發作,下肢重於上肢,多不伴意識喪失。據報導此類發作有一定遺傳家族史,也可存在腦皮質與基底節之間局灶病變。本病根據發作情況,有部分病人伴其他類型癲癇發作史,腦電圖證實有癇樣放電,抗癲癇藥物治療有效,故應屬癲癇範疇。

(5)觸覺驚愕性癲癇 屬軀體感覺反射性癲癇,由外界突如其來的接觸、撫摸或打擊引起的癲癇發作。其臨床特點是:①掏外耳道、擠壓睾丸或碰觸牙齦等均可誘發;②發作多在受刺激的一側,多為部分性發作,亦可為全面性發作;③腦電圖可呈局灶或雙側放電。

(6)進餐性癲癇 屬內臟誘發性反射性癲癇,其臨床特點為:

①為進餐時或進餐後發生的癲癇;②發作形式可為複雜性部分發作、單純,陛部分發作和繼發性全面發作,伴或不伴意識障礙。

(7)計算、弈棋、紙牌癲癇 自20世紀50年代後期已有報導計算、弈棋、玩紙牌等高級神經活動引起的癲癇,屬精神反射性癲癇,是最複雜的反射性癲癇。據報導無論是觀看還是直接參加下棋,或打紙牌,腦電圖檢查均有典型癇樣放電,在腦電圖上放電均有統計學差異;也可由於計算而誘發發作,認為思維本身是導致癲癇的誘因,而空洞思維過程也可誘發,但有人認為結果性思維是遊戲性癲癇的誘因。弈棋或紙牌癲癇可能與視覺和觸覺有關,因有理解、計算、注意等活動,且都有勝負結果,情感因素也有一定作用,本體感覺刺激不停地傳向中樞可能也起某些作用。視覺刺激誘發癲癇多半與光敏強度、閃光頻率、閃爍光源與周圍光度的反差、光刺激的形成條件等有關,可能多種因素通過特異系統或非特異系統,皮質—皮質下等神經生理、生化等改變影響腦的興奮性或感受閾;另一方面可能是弈棋或玩牌所要求的分析、綜合等過程特殊,有關的神經元組合中的某一環節功能失調,可能為興奮性提高。

4.兒童期慢性進行性部分性癲癇連續發作

發病在2—10歲間,先為部分性運動發作,部分逐漸不固定,並在睡眠時持續發作,以後漸有運動障礙並不斷加重,伴有智慧下降,腦電圖除局部癲癇性放電外,背景有彌散性不規則慢活動。 甚至複雜的思維活動時,可以有癲癇發作,多數表現為全身肌陣攣、強直—陣攣性發作或失神發作,僅占癲癇的1%。反射性癲癇常見的臨床類型及特點是:

(1)光敏性癲癇 患者常在室內光線變化到特定的亮度及陽光下有反復肌陣攣樣抽動,節律性閃光刺激可見觫—慢波發放,觀看電視時,在特定亮度時亦有抽動發作,而約有2/3光敏性癲癇患者都有觀看電視時的癲癇發作史,稱為電視性癲癇,總稱為視覺反射性癲癇。有的病人可能有腦器質性病變基礎,如精神發育不全,腦電基本活動偏慢等,不管引起發作的刺激如何,都是以全身性發作為開始的癲癇發作,如全身肌陣攣、強直—陣攣發作或失神發作等,偶見精神錯亂狀態或複雜自動症。

(2)電視性癲癇 屬視覺反射性癲癇,由注視電視螢光屏所誘發的癲癇,在日光下不一定有發作,據報導主要在離電視機很近、電視機狀況不佳及調節圖像或調換頻道時容易發生。其臨床特點是:①可發生在任何年齡,以學齡兒童(6~14歲)為多;②發作類型可為全身性強直陣攣發作(GTCS)、陣攣性發作、失神發作及複雜部分性發作;③用15~20Hz間歇閃光易於誘發,而一半左右的患者做腦電圖描記時屬正常;但節律閃光刺激可以誘發異常放電,可藉以作出診斷。不少患者光刺激單眼時,不易誘發異常放電,因此,這些患者若腦電圖正常,只有閃光刺激可誘發出異常者,可以不必用抗,晾厥治療。

(3)樂源性癲癇 屬聽覺反射性癲癇,由聽音樂引起的癲癇。

其臨床特點是:①發病年齡多在30歲以內,患者多為有音樂天才者;②部分患者僅易被某種樂器如小提琴、鋼琴演奏的特定樂曲,甚至其中的某一段落誘發發作,有的患者即便不聽音樂,僅談及音樂或想到音樂亦可誘發,說明這是與情感反應有關的條件反射性發作;③其發作類型多為複雜部分性發作;④發作時多伴有顳葉病灶性腦電圖異常。

(4)運動誘發性癲癇 此為軀體感覺反射性癲癇,一般發生在久坐後突然起身,或在奔跑中加速時出現肢體僵硬的一側或雙側強直性痙攣發作,有少數還伴有上肢舞蹈痙攣樣發作,越是精神緊張或自我暗示等情況下越能誘發發作,下肢重於上肢,多不伴意識喪失。據報導此類發作有一定遺傳家族史,也可存在腦皮質與基底節之間局灶病變。本病根據發作情況,有部分病人伴其他類型癲癇發作史,腦電圖證實有癇樣放電,抗癲癇藥物治療有效,故應屬癲癇範疇。

(5)觸覺驚愕性癲癇 屬軀體感覺反射性癲癇,由外界突如其來的接觸、撫摸或打擊引起的癲癇發作。其臨床特點是:①掏外耳道、擠壓睾丸或碰觸牙齦等均可誘發;②發作多在受刺激的一側,多為部分性發作,亦可為全面性發作;③腦電圖可呈局灶或雙側放電。

(6)進餐性癲癇 屬內臟誘發性反射性癲癇,其臨床特點為:

①為進餐時或進餐後發生的癲癇;②發作形式可為複雜性部分發作、單純,陛部分發作和繼發性全面發作,伴或不伴意識障礙。

(7)計算、弈棋、紙牌癲癇 自20世紀50年代後期已有報導計算、弈棋、玩紙牌等高級神經活動引起的癲癇,屬精神反射性癲癇,是最複雜的反射性癲癇。據報導無論是觀看還是直接參加下棋,或打紙牌,腦電圖檢查均有典型癇樣放電,在腦電圖上放電均有統計學差異;也可由於計算而誘發發作,認為思維本身是導致癲癇的誘因,而空洞思維過程也可誘發,但有人認為結果性思維是遊戲性癲癇的誘因。弈棋或紙牌癲癇可能與視覺和觸覺有關,因有理解、計算、注意等活動,且都有勝負結果,情感因素也有一定作用,本體感覺刺激不停地傳向中樞可能也起某些作用。視覺刺激誘發癲癇多半與光敏強度、閃光頻率、閃爍光源與周圍光度的反差、光刺激的形成條件等有關,可能多種因素通過特異系統或非特異系統,皮質—皮質下等神經生理、生化等改變影響腦的興奮性或感受閾;另一方面可能是弈棋或玩牌所要求的分析、綜合等過程特殊,有關的神經元組合中的某一環節功能失調,可能為興奮性提高。

4.兒童期慢性進行性部分性癲癇連續發作

發病在2—10歲間,先為部分性運動發作,部分逐漸不固定,並在睡眠時持續發作,以後漸有運動障礙並不斷加重,伴有智慧下降,腦電圖除局部癲癇性放電外,背景有彌散性不規則慢活動。

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