肺纖維化， 就是肺臟簡直組織由膠原蛋白、彈性素和帶白糖類組成， 當纖維母細胞受到化學性或者物理性傷害時， 肺臟會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補、從而造成肺臟纖維化， 是人體自我修復的後果， 那麼， 肺纖維化怎麼造成的？
IPF的病因不明。 病毒、真菌、環境污染、毒性物質均可影響。 尚未發現IPF有明確的遺傳基礎或傾向， 遺傳性或家族性IPF相當少見。 家族性IPF的臨床表現和非家族性IPF的臨床表現相似。 儘管遺傳傳遞模式尚未闡明， 但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳， 位於第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關，
IPF的發病可能是炎症、組織損傷、修復持續疊加的結果。 致病因素作用於肺內常駐免疫細胞， 產生炎症或免疫反應， 它們也可直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
1、免疫和炎症反應， IPF的早期可能產生抗特異性免疫反應。 下呼吸道的炎症反應是肺最早可檢查到的損害。 間質和肺泡內的淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞增多。 T淋巴細胞在 IPF的肺損傷和疾病進展的調節中起雙重作用。 從IPF病人肺泡內獲得的T淋巴細胞呈啟動狀態， 可表達IL-2受體和分泌INF-γ。 T淋巴細胞分泌的產物既可抑制成纖維細胞的增殖， 也可增強成纖維細胞的膠原合成。 此外， T淋巴細胞對B淋巴細胞也有巨大的輔助作用，
2、損傷， 上皮細胞損傷是IPF的標誌。 病毒感染和炎症細胞產物是損傷的仲介物質。 上皮細胞損傷使血漿蛋白滲出到肺泡腔。 在損傷過程中， 肺泡基底層也可破壞。 啟動的炎症細胞的存在使肺泡壁損傷持續發展。
綜上所述：當肺部發生纖維化時， 機體自我應激反應會使肺泡上皮細胞分泌液體， 從而表現出痰量增多， 表現出呼吸困難， 肺不張等症狀， 因為纖維化， 使肺表面張力改變引起。
