肺泡蛋白沉著症

病因

病因不明。 本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本症又常伴有各種真菌及細菌感染;本症偶可見家族性， 提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。

臨床表現

起病可急可緩， 運動不耐受是最常見的首發表現， 若未予診斷， 則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。 可伴發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血及食欲減退。 嬰幼兒呼吸道症狀較為隱匿， 多表現為生長發育落後， 以吐瀉為首發症狀。 繼發感染時， 痰可呈黃色膿性。

病變進展可出現發紺及嚴重氣促。 體征甚少。 僅有少許散在濕囉音或胸膜摩擦音。 有時可見杵狀指(趾)。

檢查

1.實驗室檢查

(1)痰液檢查 PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒， 含有針葉狀結晶分層小體。 但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集， 且痰液受口腔分泌物污染， 混雜脫屑細胞和其他蛋白質， 故診斷價值不大。

(2)血液檢查 在無肝臟病變情況下， 血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時， LDH即轉為正常。 血常規檢查， 有半數病例淋巴細胞減少， 可見血清IgA降低。

2.其他輔助檢查

(1)X線檢查 典型X線胸片可見肺門周圍細小彌漫性羽毛狀浸潤陰影， 從肺門向肺邊緣擴散， 呈蝴蝶狀， 略似肺水腫;或表現為軟狀低密度的結節狀陰影， 呈蝶形分佈。 有時兩肺下葉顯示浸潤性病變，

或有些患者開始時呈結節狀密度增深影， 從兩下葉浸潤進展為整個大葉實變。 病灶之間有代償性肺氣腫或形成小透亮區。 縱隔明顯增寬， X線酷像肺水腫， 但無K-B線。

(2)胸部CT檢查 尤其是高分辨CT對PAP有很大診斷價值。 病變肺組織常呈毛玻璃樣改變， 葉間葉內胸膜增厚而不規則。

(3)肺功能測定 顯示限制性通氣功能障礙， 肺活量下降。 呈彌散功能障礙。 動脈血氣分析提示血氧飽和度減低及慢性堿中毒。

(4)支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查 典型的肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃液體。 在光鏡下見炎症細胞間有大量形態不規則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質， PAS染色陽性。

診斷

根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。

此外， BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線， 可對大多數PAP患者作出診斷。

治療

試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。 行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。 用每升含10g乙醯半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內物質， 曾收到良效。 單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。 支氣管肺泡灌洗通過BAIL， 將沉積在肺泡的表面活性物質排出， 從而改善肺通氣和換氣功能， 很多情況下僅能暫時緩解症狀， 需定期反復進行。

飲食

多服一些維生素及有滋陰潤燥作用的食物外， 還可服用一些具有保濕、清肺熱功用的中藥， 如人參、西洋參、山藥、百合、白木耳、川貝等。

結語：通過上文的介紹， 我們知道了肺泡蛋白沉著症的相關知識， 知道了肺泡蛋白沉著症病因複雜， 所以家長們在平時的生活中要多多關注孩子的健康情況， 預防此類疾病的發生。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識， 請閱讀下一篇哦。