第Ⅰ型脊髓血管畸形

病因

硬膜動靜脈畸形中， 動脈的供應來源於脊柱節段動脈的硬脊膜分支。 在大多數情況下， 動靜脈短路發生於神經根袖背外側面的神經孔內， 動脈血注入引流靜脈， 導致壓力增高、迂曲擴張， 影響脊髓血液回流， 引起脊髓的缺血和變性。 動靜脈瘺平面的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。 病灶通常只有一條滋養動脈， 此即ⅠA型。 當病灶有2條或多條血管供應時， 則屬於ⅠB型的特點。

臨床表現

1.疼痛

是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的症狀。 胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要症狀， 也可出現神經根性痛。

其發生率占本組病例的40%～50%。

2.運動障礙

在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。 有30%～40%伴有運動功能障礙， 其通常為上運動神經元和與腰骶部脊髓相關的下運動神經元的混合性功能障礙。 臨床檢查時可以發現臀肌和腓腸肌有萎縮征， 且常合併下肢的反射亢進。 體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重症狀。

3.感覺障礙

約有1/3的患者可有感覺障礙， 表現為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常， 也可出現觸覺或位置覺的缺如。

4.其他症狀

脊髓硬膜動靜脈畸形患者也可發生蛛網膜下隙出血， 但較為少見。 此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病， 並可能導致突發性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)， 此可能是因靜脈內血栓突然發生回流之故。

檢查

1.MRI(磁共振)檢查

脊髓MRI顯病變位於脊髓後方、側方， 矢狀位病變呈梭形， 長軸與脊髓平行， 脊髓背側見條帶狀高信號影， 脊髓階段性水腫、變性範圍超過5個節段， 脊髓周圍可見低信號的血液留空影。 增強掃描：矢狀位元見脊髓後方串珠狀高信號迂曲血管影， 冠狀位可見迂曲血管位於脊髓後方。

2.CTM(脊髓造影加CT)檢查

對本病往往更為敏感和具有特異性。 與沒有造影劑相比， 在CTM掃描片上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈捲曲狀的血管。 造影時患者應取仰臥位進行， 以檢查硬膜內的靜脈回流。 硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現為完全阻塞者較為少見。

3.選擇性脊髓動脈造影

是確定本病最為理想的診斷方法。

在血管造影時， 脊髓前動脈易於辨認， 與硬膜上的動靜脈畸形相關的血供也可確定。 病變區所有滋養動脈都應該明確， 以防依此進行手術的術後動靜脈瘺交通支復發。

診斷

主要是進行性發展的上運動神經元和下運動神經元的混合性癱瘓， 並可合併有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。 無論動靜脈瘺是位於腰骶部水準以上還是以下， 其症狀大多與腰骶段脊髓有關。 其中80%的患者呈現為緩慢發展的脊髓病， 約10%的患者為急性發病。 本病易被誤診， 大約僅有30%的病例在發病後1年內被確診， 另有半數以上的患者在症狀出現2～3年後才作出診斷。

治療

1.血管內治療

凡具有手術治療適應證者，

一般多主張先行血管內治療， 其主要目的是栓塞或閉塞遠端的滋養動脈、動靜脈交通支和硬膜內靜脈回流的近側部分。 目前大多選用溶於造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養動脈根部進行栓塞。 此外， 也可以採用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA)， 其為液體栓子， 可通過小口徑導管注入。 在血管內經過一段潛伏期以後， 出現注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。 在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來控制。

2.外科治療

對脊髓硬膜動靜脈畸形的外科治療主要是通過顯微外科技術完成， 包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷術、硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶切除術， 也可同時行回流靜脈的電凝和切斷術。

預後

手術效果取決於患者的術前神經功能狀況， 有效率一般可達80%以上， 但也有惡化的病例一般在8%以內。

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