【概述】
1942年由Terry在因白瞳症及視力不良而受檢的嬰幼兒中發現。 當時推測這種位於晶體後的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺跡, 稱為晶體後纖維膜增生症(retrolental fibroplasia), 1949年Owens經臨床觀察證實, 本病在纖維膜形成之前, 尚有一個活動期, 並非先天異常。 1950年Heath命名為早產兒視網膜病變。
【治療措施】
如果虹膜前後粘連已經形成, 而且比較廣泛, 則可考慮抗青光眼手術。
【病因學】
一般均有出生後在溫箱內過度吸氧史。 吸氧時間越長, 發病率也越高。 但也有認為是由高濃度給氧後迅速停止, 使組織相對缺氧所致, 與吸氧時間知短無關(Jacobson,
胎兒早期視網膜發育玻璃體動脈與脈絡膜供給營養。 胚胎100mm時, 玻璃體血管穿過視訊光碟, 同時有小分支自視訊光碟伸周邊視網膜。 初時僅見於神經纖維層, 晚期始達深層。 正常胎兒在6~7個月時血管增生顯著。 早產兒視網膜尚未發育完整, 以周邊部最不成熟。 處於高氧環境下, 視網膜血管收縮、阻塞, 使局部缺血、缺氧、誘發視網膜血管異常增生, 從而引起滲出、出血、機化等一系列改變。 異常增生的視網膜血管, 穿過內界膜向視網膜表面發展並伸入玻璃體內,
【臨床表現】
常見於出生後3~6周, 臨床上分成活動期及纖維膜形成期(Reese,1953)。
1.活動期 分為五個階段
⑴血管改變階段:為本病病程早期所見。 動靜脈均有迂曲擴張。 靜脈管徑有時比正常的管徑大於3~4倍。 視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。
⑵視網膜病變階段:病變進一步發展, 玻璃體出現混濁, 眼底較前朦朧。 視網膜新生血管增多, 大多位於赤道部附近, 也可見於赤道部之前或後極部, 該區域視網膜明顯隆起, 其表面有血管爬行, 常伴有大小不等的視網膜出血。
⑶早期增生階段:上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索,
⑷中度增生階段:脫離範圍擴大至視網膜一半以上。
⑸極度增生階段:視網膜全脫離。 有時還可見到玻璃腔內大量積血。
本病活動期病程為3~5個月。 並不是所有病例都要經歷以上的5個階段, 約1/3病例在第一階段, 1/4在第二階段停止進行, 其餘則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。
2.纖維膜形成期 在活動期不能自行消退的病例, 終於瘢痕化而形成纖維膜, 因程度不同, 由輕至重分為1~5度:
Ⅰ度:視網膜血管細窄, 視網膜周邊部灰白混濁, 雜有小塊形狀不規則色素斑, 附近玻璃體亦有小塊混濁, 常伴有近視。
Ⅱ度:視網膜周邊部有機化團塊, 視訊光碟及視網膜血管被此牽引而移向一方,
Ⅲ度:纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。 每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。 皺褶905位於顳側, 105位於鼻側。 位於顳上顳下側者甚為少見。 視網膜血管不沿此皺褶分佈, 與先天性視網膜皺襞(congenital retinal fold)不同。
Ⅳ度:晶體後可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分, 瞳孔領被遮蔽。 自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
Ⅴ度:晶體後整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。 散瞳檢查, 在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。 前房甚淺, 常有虹膜前後粘連。 亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁, 眼球較正常者小,
【鑒別診斷】
本病絕大多數發生於早產兒, 有溫箱內過度吸愧疚史。 據此可以診斷, 除須與先天性視網膜皺襞、Coats病、視網膜母細胞瘤、化膿性眼內炎及玻璃體內積血而形成的機化物鑒別外, 還應注意下列疾病的鑒別。
⑴Bloch-Sülzberger綜合征(色素失調症incontinentia pigmenti) 該綜合征為出生時或出生後外胚葉系統組織病, 有家族史。 少數病例合併有晶體後纖萎縮, 與本病不同。
⑵視網膜發育異常(retinal dysplsia)該病亦有晶體後纖維膜存在。 但出生時已有雙側小眼球, 虹膜後粘連, 且有家族史及智力低下, 軀體發育不良、腦水腫、心血管病、多指(趾)症等全身病, 與本病相異。
⑶先天性腦眼發育異常(congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)該病亦見於早產兒, 亦有晶體後纖維膜及視網膜發育不全和脫離。 但有腦水腫、瞼下垂、大腦小腦的發育異常等, 可與本病鑒別。
⑷原始玻璃體增殖殘存(persistent hyperplastic primary vitreous)與纖維慢性假晶體(pseudophacia fibrosa)前者亦稱先天性晶體後纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失,在此過程中發生障礙而永久性殘留,則形成先天性晶體後血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發性青光眼等改變,但該病見於體重無明顯不足的足月產嬰兒,單眼性,有瞳孔及晶體偏位元等與本病有許多不同點可資區別。
當晶體後血管膜過度殖晶體後嚇破裂,引起白內障,在皮質被吸收的同時,中胚葉組織侵入,形成結締組織性膜,稱為纖維性假晶體。
⑸家族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy)該病變眼底所見,與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳,發生足月順產新生兒,無吸氧史,不同於本病。
【預防】
對早兒嚴格限制用氧,是唯一的有效預防措施,除非因發紺而有生命危險時,才可以給以40%濃度的氧,時間亦不宜太長。此外,維生素已早期大劑量應用也可能有一定預防作用。及早發現,及時施行冷凝或鐳射光凝,有阻止病變進一步惡化的成功報導。
為了預防繼發性青光眼的發生,活動期重症病例,必須經常予以散瞳,以免虹膜後粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜,一可避免atropine中毒,二防止因長期持續的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。
【預後】
本病視力的預後,以活動期病情嚴重程度及纖維膜殘存範圍的大小而異。能在活動期第1~2階段自行停止者視力無太大損害;雖有纖維膜殘留,而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當纖維膜形成為4~5度時,視力高度不良。
可與本病鑒別。⑷原始玻璃體增殖殘存(persistent hyperplastic primary vitreous)與纖維慢性假晶體(pseudophacia fibrosa)前者亦稱先天性晶體後纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失,在此過程中發生障礙而永久性殘留,則形成先天性晶體後血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發性青光眼等改變,但該病見於體重無明顯不足的足月產嬰兒,單眼性,有瞳孔及晶體偏位元等與本病有許多不同點可資區別。
當晶體後血管膜過度殖晶體後嚇破裂,引起白內障,在皮質被吸收的同時,中胚葉組織侵入,形成結締組織性膜,稱為纖維性假晶體。
⑸家族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy)該病變眼底所見,與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳,發生足月順產新生兒,無吸氧史,不同於本病。
【預防】
對早兒嚴格限制用氧,是唯一的有效預防措施,除非因發紺而有生命危險時,才可以給以40%濃度的氧,時間亦不宜太長。此外,維生素已早期大劑量應用也可能有一定預防作用。及早發現,及時施行冷凝或鐳射光凝,有阻止病變進一步惡化的成功報導。
為了預防繼發性青光眼的發生,活動期重症病例,必須經常予以散瞳,以免虹膜後粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜,一可避免atropine中毒,二防止因長期持續的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。
【預後】
本病視力的預後,以活動期病情嚴重程度及纖維膜殘存範圍的大小而異。能在活動期第1~2階段自行停止者視力無太大損害;雖有纖維膜殘留,而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當纖維膜形成為4~5度時,視力高度不良。