【概述】
稱Caffey病。 是一種暫時性的嬰兒骨皮質增生的疾患, 在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。
【診斷】
本病的發病年齡在嬰兒早期, 診斷一般不難。 但個別病例可以復發。 此時患兒年齡已大, 甚至可以延至成人期, 且症狀時發時愈, 此時應詳細詢問嬰兒期的病史。
【治療措施】
本病有自愈趨向。 一般在數月後可以恢復, 所以無需特殊治療。 亦有人建議用激素治療。
【病因學】
病因不明。 是先天性的骨發育障礙, 屬常染色體的顯性遺傳。 但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。
【病理改變】
主要是骨膜病變,
【臨床表現】
常在10周內起病, 嬰兒首先表現煩躁不安及發熱。 以後就出現受累部位的疼痛, 伴局部腫脹, 軟組織的腫脹為彌漫性, 不紅不熱, 局部淋巴結不腫大, 壓之無凹陷, 質硬。 最易發病的部位是下頜骨, 可達75%, 因此, 臉部的症狀最多見、最明顯。 如累及長骨, 則肢體可因疼痛而產生假性癱瘓。 部分病嬰可伴有貧血。
X線表現 先為輕度骨皮質增厚, 以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。 全身骨骼隊指及趾外, 均可受累, 最常見為下頜骨, 其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨, 長骨病變最明顯的部位是骨幹, 而骨骺及幹骺端常不受侵犯, 骨彎曲, 肢體增長。 在個別病例, 新骨形成過多時, 可致誤診為惡性腫瘤。 大多數病人在數月後可自愈, 不留任何痕跡, 但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。
【輔助檢查】
貧血, 白細胞增高, 血沉增快以及AKP增高。