惡性血管內皮瘤

【概述】

骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤， 極為少見。 最早是Kokodny於1926年報導， 至1971年國外文獻僅達百例， 國內少見報導。 Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔， 以一層或數層不典型內皮細胞為邊界， 具有間變不成熟表現的腫瘤細胞”。 Spjut提出：“血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤， 起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞， 內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現， 並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。 本病占骨腫瘤的0.1%～0.4%， 占惡性骨腫瘤的0.5%～1%， 占原發性脊柱腫瘤的4.2%。 男性多於女性，

發病年齡以10～40歲者占70%。 此病多為單發， 偶有多發。 好發部位為四肢長骨。 脊柱少見， 主要位於胸、腰椎及骶椎， 頸椎偶見個案報導。 腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。 惡性程度高， 生長迅速， 常較早發生肺轉移。

【治療措施】

一般多採用放射治療， 對早期低度惡性者效果好。 手術治療適用於脊髓壓迫明顯需減壓者， 以及病灶位於脊椎骨附件易於切除者。 術後仍應輔以放療。

本病惡性程度高， 常較早發生肺轉移， 一般預後不佳。 少數病變發生緩慢， 術後可存活數年。

【病理改變】

腫瘤呈暗紅色， 無明顯包膜， 質地韌， 血管豐富。 鏡下可見其特徵表現為許多不規則相互吻合的血管腔。 常襯以單層或多層不典型的幼稚細胞，

並伴有低底分化或間變的組織團塊。 內皮細胞可為芽狀， 使腫瘤呈乳突狀。 大量增生的毛細血管， 有彼此吻合傾向。

【臨床表現】

發生在頸椎的血管肉瘤， 患者主要表現為神經根性疼痛及脊髓受壓症狀， 如上肢、頸、背痛及手指麻木。

【輔助檢查】

X線表現往往無特異性， 主要表現為溶骨性改變， 可局限於骨松質、骨髓腔， 也可為松質骨及皮質骨同時受累。 破壞區呈單個或多個適亮區， 呈現蟲蝕狀、斑片狀， 邊界不清。 無反應性新骨增生， 少見骨膜反應。 在高度惡性者， 腫瘤內無骨小梁， 邊緣不清， 皮質骨可被穿透， 侵及周圍軟組織。