【概述】
在各種先天性食管畸形中, 食管閉鎖最常見, 約占85%。 先天性食管閉鎖病例中約20%並有先天性心臟血管畸形, 另10%並有肛門閉鎖。
【診斷】
經口或鼻腔放入一根細軟導管, 在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內, 經導管注入0.5~1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度, 並可判明上段食管與氣管之間有無瘺道。 腹部X線檢查發現胃腸道內含有氣體, 則說明下段食管與氣管相通, 存在食管氣管瘺。 食管無閉鎖, 但有食管氣管瘺的5型病人, 臨床上雖無流涎和不能進食的症狀, 但進食時尤其進流質食物時,
【治療措施】
先天性食管閉鎖病例未經治療出生後數日即死亡, 因此明確診斷後即應儘早施行手術, 糾治畸形。 術前應注意適量補液, 糾正脫水和電解質失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物;保持正常體溫。 置病兒于半坐位, 可減少胃液溢流入呼吸道的危險。 于上段食管腔內放入細導管, 持續負壓吸引, 或經常吸除口腔分泌物, 以預防或減少口腔分泌物被吸入肺內。 肺部炎症或肺不張病例, 需維持通氣功能和給予氧吸入。
手術操作:通常採用右胸側後切口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合, 再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
(3)食管對端吻合
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合, 再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。 用上、下段食管壁的全層作吻合術。
體重不及2kg的早產兒, 一般情況欠佳或並有其他器官嚴重先天性畸形的病例, 需分期施行矯治術。 第一期手術時切斷、縫合食管氣管瘺, 另經腹部切口作胃造瘺術以供應營養。 于上段食管內放入導管作持續負壓吸引或作頸段食管造瘺術, 以防止發生吸入性肺炎。 數周後,
食管上、下段均為盲端, 沒有食管氣管瘺的病人, 食管長度往往不足以作對端吻合術。 此型先天性食管閉鎖亦需分期手術。 第一期手術將近段食管經頸部切口引出, 切開近段食管盲端, 此流唾液, 防止溢流入呼吸道, 另經腹部切口作胃造瘺術以供飼食。 待兒童長大到3~4歲時再作第二期結腸代食管術。
【病理改變】
按食管閉鎖的部位以及是否並有食管氣管瘺, 先天性食管閉鎖可分為五種類型(圖1)。
圖1 先天性食管閉鎖類型
1.食管近段為盲端, 遠段通入氣管後壁, 形成食管氣管瘺。 據Holder統計, 此型最常見, 約占86.5%。
2.食管近段通入氣管後壁, 形成食管氣管瘺, 遠端為盲端。 此型少見, 約占0.8%。
3.食管近段及遠段均為盲端,不通入氣管,無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠段均分別通入氣管後壁,形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見,占0.7%。
5.食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管後壁相通,形成食管氣管瘺,占4.2%。
【臨床表現】
食管閉鎖的典型臨床表現為唾液不能下嚥,返流入口腔,出生後即流涎、吐白沫。每次哺乳時,1型和3型病人由於乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管,引起嗆咳、嘔吐,呈現呼吸困難、紫紺、並易發生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經瘺道進入胃腸道,引起腹脹,同時胃液亦可經食管氣管瘺返流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈現發熱、氣急。由於食物不能進入胃腸道,病嬰呈現脫水、消瘦,如不及時治療,數日內即可死於肺部炎症和嚴重失水。體格檢查常見脫水徵象,口腔內積聚唾液。併發肺炎者,肺部可聽到羅音,炎變區叩診呈濁音。
約占0.8%。3.食管近段及遠段均為盲端,不通入氣管,無食管氣管瘺。此型占7.7%。
4.食管近段及遠段均分別通入氣管後壁,形成兩處氣管食管瘺。此型亦很少見,占0.7%。
5.食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管後壁相通,形成食管氣管瘺,占4.2%。
【臨床表現】
食管閉鎖的典型臨床表現為唾液不能下嚥,返流入口腔,出生後即流涎、吐白沫。每次哺乳時,1型和3型病人由於乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管,引起嗆咳、嘔吐,呈現呼吸困難、紫紺、並易發生吸入性肺炎。食管下段與氣管之間有食管氣管瘺的1型和4型病例則呼吸道空氣可經瘺道進入胃腸道,引起腹脹,同時胃液亦可經食管氣管瘺返流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈現發熱、氣急。由於食物不能進入胃腸道,病嬰呈現脫水、消瘦,如不及時治療,數日內即可死於肺部炎症和嚴重失水。體格檢查常見脫水徵象,口腔內積聚唾液。併發肺炎者,肺部可聽到羅音,炎變區叩診呈濁音。