脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。 病因不十分清楚, 其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。 常好發於頸部脊髓。 當病變累及延髓時, 則稱為延髓空洞症。
脊髓空洞症的分類方法比較多, 按空洞是否有蛛網膜下隙或腦室相交通性與非交通性脊髓空洞症;按是否與先天因素有關分為先天性(原發)和後天性(繼發)脊髓空洞症。 先天性脊髓空洞症伴有小腦扁桃體延髓聯合畸形等發育異常, 後天性脊髓空洞症可繼發於外傷、腫瘤、蛛網膜炎等。
Shertman和Barnett分類的基礎上改良將其分為四型:
1、交通性脊髓空洞症:脊髓空洞伴小腦扁桃體延髓聯合畸形, 無腫瘤、外傷及蛛網膜炎。 其中以Ⅰ型畸形最多見。
2、特發性脊髓空洞症:不伴有外傷、腫瘤及蛛網膜炎。
3、外傷性脊髓空洞症:均有明顯的脊髓外傷史。
4、腫瘤性脊髓空洞症:凡繼發髓內、外腫瘤者均屬於此類型。 多見於室管膜瘤、星形細胞瘤、管瘤、網織細胞瘤。