血管性血友病警惕與三種疾病混淆

本病應與下列疾病相鑒別：

(一)血小板型血管性血友病 本病為一類血小板功能異常， 血小板與血漿內的vw因數親和性增加， 因而使血漿內的vw因數缺乏， 引起類似血管性血友病的表現， 需加以區別。 本病常合併有血小板減少。 患者血小板對低濃度的瑞斯托黴素聚集反應增強， 可有自發性血小板聚集。 如加入正常人的血小板則聚集功能恢復正常。

(二)獲得性血管性血友病 見於系統性紅斑狼瘡、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及腎上腺腫瘤。 臨床表現除原發病症狀外， 出血傾向與遺傳性vwd相似， vw因數也有明顯減少。

(三)血小板功能障礙性疾病 需與輕型的血管性血友病相區別。 輕型vwd經輸入新鮮血漿或冷沉澱物， 可使出血好轉， 出血時間及因數ⅷ的有關活性恢復正常， 而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。