如果你是密集恐懼症患者, 建議不要看圖。 一名男嬰全身長滿了“水痘”一樣的丘疹, 這種丘疹卻無法消除, 連醫生都束手無策, 沒有具體的相關治療方法。 這種疾病困擾著他們一家, 嚴重影響到了他們的生活。
據外媒報導, 這個才10個月大的男嬰全身長滿了水痘樣的丘疹, 甚至是舌頭、眼球上都長了這些丘疹。 媽媽Steph Webster太太, 26歲, 表示陌生人都不敢觸碰兒子, 因為他們直觀認為兒子是患有傳染病。
Oscar在6個月大時被診斷出是患有罕見朗格漢斯細胞的組織細胞增多症(LCH), 這是一種Langerhans細胞異常增生、跟免疫細胞有關類疾病。
從2015年5月出生以來, Oscar經歷過無數次驗血、每週都有血小板化驗、6次骨髓化驗、2次皮膚活檢, 在11周大時就開始接受化學療法、類固醇類療法, 但都無法消除這些丘疹。 雖然LCH的存活率高達90%以上, 但是醫生的束手無策讓這一家人似乎時時刻刻處在“地獄”當中, 醫生也不知道這種疾病將會如何發展。
Oscar的爸爸Daniel Langham, 20歲, 這對來自英國斯塔福德郡的夫婦對於兒子治療無果的結果已幾近崩潰。
這些密集的紅水泡讓陌生人都不敢接近Oscar, Webster太太表示最惡劣的一次, 一家人聖誕夜在特拉福德購物中心看聖誕老人時, 其他觀客甚至驅趕他們一家人出去, 因為他們害怕Oscar是有傳染病。
在英國, 每年大約只有50個嬰兒會患有LCH, 所以Oscar的狀況其實有很少的相關類臨床驗證, 目前也只能期待醫生以及國家專科專家能夠有進一步的研究進展。
朗格漢斯組織細胞增多症(LCH)的症狀表現還有哪些?
朗格漢斯組織細胞增多症的病因尚未完全闡明。
本症起病情況不一症狀表現多樣, 皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩症者為局限性;肝脾肺造血系統等臟器損害, 或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性。 輕者為孤立的無痛性骨病變, 重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。
1.皮疹
皮膚病變常為變診的首要症狀, 嬰兒急性患者皮疹主要分佈於軀幹和頭皮髮際、耳後, 開始為斑丘疹, 很快發生滲出(類似於濕疹可脂溢性皮炎), 可伴有出血, 而後結痂、脫殼, 最後留有色素白斑, 白斑長時不易消散, 各期皮疹可同時存在, 或一批消退, 一批又起。 在出疹時常有發熱, 慢性者皮疹可散見於身體各處, 初為淡經色斑丘疹,
2.骨病變
骨病變幾乎見於所有的LCH患者。 單個的骨病變較多發生, 骨病變為多, 主要表現為溶骨性損害。 以頭顱骨病變最多見, 下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之, 頜骨病變亦相當多見。 25%~35%發生在單一長骨上。 LCH也可以涉及脊椎導致椎體壓縮。 單一的骨病變在1至15釐米不等(平均4~6釐米)。 少數的LCH可導致肩胛骨受損。
3.淋巴結
LCH的淋巴結病變可表現為三種形式①單純的淋巴結病變即稱為淋巴結原發性嗜酸細胞肉芽腫;②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變,
4.耳和乳突
LCH的外耳炎症常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果, 主要症狀有外耳道溢膿, 耳後腫脹和傳導性耳聾, 可包擴乳突炎、慢性耳炎、膽脂瘤形成和聽力喪失。
5.骨髓
正常情況下骨髓內一般沒有LC, 甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC, 而LC一旦侵犯骨髓, 患者可出現貧血、白細胞計數減低和血小板減低, 但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比, 僅憑骨髓內出現LC不足以做為LCH的診斷依據。