間質性肺疾病如何鑒別診斷

一、鎵掃描

活動性肺泡炎區域通常有鎵-67的濃集， 對判斷病變的活動性有價值， 為非創傷性檢查， 安全度較高， 但難以鑒別間質性肺疾病的類型及與非間質性肺疾病（如肺惡性腫瘤、細菌性肺炎、肺結核等）進行鑒別。

二、 臨床表現

多為隱襲性發病， 漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見症狀， 通常伴有乾咳、易疲勞感。 主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指（趾）， 晚期可出現肺動脈高壓和右心室肥厚， 常死於呼吸衰竭或（和）心力衰竭。

三、病史、職業史

間質性肺疾病中約1／3致病原因已明確，

其中以職業環境接觸外源性抗原占相當比重， 所以病史、職業史可能提供重要的診斷線索， 要詳細收集職業、愛好、用藥等過去史資料。

四、 胸部影像學檢查

胸片的早期異常徵象有磨玻璃樣陰影、肺紋理增多， 常易被忽視。 病變進一步發展， 可出現廣泛網格影、網狀結節影、結節狀影等， 晚期呈蜂窩肺樣改變， 病變常累及兩側肺野。

電腦體層掃描（CT）， 尤其是高解析度薄層CT（HRCT）有

助於分析肺部病變的性質、分佈及嚴重程度， 還可顯示肺內血管、支氣管、胸膜-肺介面的異常徵象， 主要徵象分為四種類型：1、不規則線狀陰影， 呈網狀、放射狀；2、囊狀型， 呈多個大小不一的薄壁囊腔， 直徑範圍為2~50mm；3、結節型， 結節直徑為1~10mm；4、磨玻璃樣改變。

五、肺功能檢查

特徵性改變為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。 如肺總量、肺活量和功能殘氣量減少， 不伴有氣道阻力的增加， CO彌散量下降， 輕症患者于休息時可無低氧血症， 但運動負荷時或重症患者通常存在低氧血症， PCO2可正常或降低， 終未期可出現II型呼吸衰竭。

六、支氣管肺泡灌洗（BAL）

對BAL收集的肺泡灌洗液進行細胞分類及上清液中纖維連結蛋白、白介素及其受體等的生化、免疫測定， 對間質性肺疾病的診斷、活動性判斷及療效評估有一定價值。 如活動期結節病的BAL液中， 淋巴細胞所占百分率高， 多超過24％， 以輔助T淋巴細胞（CD4）為主， CD4／CD8＞1.5。 IPF的BAL液中以中性粒細胞比值升高為主。

七、 肺組織活檢

經支氣管肺活檢（TBLB）創傷性小、對肉芽腫性病變尤其是結節病的陽性率可達60~70％，

如結合應用特殊組織病理技術或染色， 對鑒別惡性疾病、感染、過敏性肺泡炎、肺組織細胞增多症-X等有一定價值。 但因取材標本小（2~5mm）， 尚不足以評估肺組織纖維化和炎症的程度， 其總體診斷率約為25％。

開胸肺活檢（OLB）的取材理想， 可進行光鏡、免疫螢光， 免疫組化等組織學檢查， 對明確間質性肺疾病類型、致病因數及研究發病機制均有重要價值。 但創傷大， 醫療費用高， 重症間質性肺疾病患者難以承受。

電視輔助胸腔鏡手術（VATS）具有創傷小、合併症輕的優點， 與OLB有相似的診斷價值， 應成為今後間質性肺疾病診斷的重要手段。

鑒於目前肺組織活檢的開展極為有限， 面對龐大的間質性肺疾病病譜， 尚無統一的診斷標準，

應結合上述各項進行程式性逐步評估， 最近ATS和ERS的聯合專家委員會達成共識， 提出了IPF診斷依據， 可供參考。

在尚未作外科肺活檢且診斷不能確定的免疫功能健全成人， 如符合下列全部主要診斷標準及4項次要標準中的3項， 其IPF的臨床診斷正確率明顯增加。 主要診斷標準：1、除外已知原因的間質性肺疾病；2、肺功能異常呈限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙；3、HRCT見雙肺基底部網狀陰影， 伴輕微磨玻璃樣改變；4、TBLB和BAL無支持其它疾病的證據。 次要診斷標準：1、年齡大於50歲；2、隱匿起病、不能解釋的運動後呼吸困難；3、病程在3個月以上；4、雙側肺底部可聞及吸氣性爆裂音（velcro音）。

在外科手術肺活檢呈現有UIP組織學改變且病因不明病例，

如符合下列三方面條件， 可明確診斷IPF。 1、除外其他已知病因的間質性肺疾病；2、肺功能異常包括：限制性通氣功能障礙（VC↓伴FEV1／FVC↑）和（或）氣體交換障礙（PA-aO2↑或DLCO↓）；3、胸片及HRCT異常：胸片示肺周圍區域的網狀陰影,主要是雙肺基底部及不對稱分佈並伴有肺容積降低。 HRCT主要表現為斑片狀陰影， 伴較為局限的不同程度磨玻璃樣陰影， 嚴重病變區常可見牽拉性支氣管擴張和（或）胸膜下蜂窩肺形成。