先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形, 是小兒最常見的心臟病。 其發病率約占出生嬰兒的0.8%, 其中60%於<1 歲死亡。
發病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關。 隨著心血管醫學的快速發展, 許多常見的先天性心臟病得到準確的診斷和合理的治療, 病死率已顯著下降。
分類
房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、法洛四聯症、完全性大動脈轉位、肺靜脈異位引流、主動脈狹窄。
病因及發病機制
心臟病是遺傳和環境因素等複雜關係相互作用的結果,
胎兒發育的環境因素:
(1)感染, 妊娠前三個月患病毒或細菌感染, 尤其是風疹病毒, 其次是柯薩奇病毒, 其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。
(2)其它:如羊膜的病變, 胎兒受壓, 妊娠早期先兆流產, 母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣, 放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用, 母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。
2.遺傳因素:先天性心臟病具有一定程度的家族發病趨勢, 可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。 遺傳學研究認為, 多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
3.其它:有些先天性心臟病在高原地區較多,
在先天性心臟病患者中, 能查到病因的是極少數, 但加強對孕婦的保健, 特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發病有關的一切因素, 對預防先天性心臟病具有積極意義。