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重型β地中海貧血的治療

1、定期輸血:由於血液中紅血球的壽命有限, 所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個星期需要輸血一次。 並在醫生指導下根據需要確定輸血量, 保證輸血後血紅素含量最好在100g/L以上, 目前主要為輸注濃宿紅細胞、冼滌紅細胞和濾白細胞紅細胞。

2、長期使用除鐵劑:紅血球蘊藏豐富的鐵質, 每次輸血後, 血液中的紅血球逐漸分解, 其中的鐵質就會在病人體內蓄存。 久而久之, 不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞。 因此, 重型地中海貧血患者必須長期使除鐵藥物, 以防治鐵蓄積, 目前在國內應用的除鐵劑有兩種。

一種是瑞士諾華製藥有限公司生產的-注射用得斯芬, 使用專用的注射泵進行皮下注射, 注射時間至少8小時。 以病人的體重計算, 平均每天20—50mg/公斤體重。 使用時先用5ml的注射用水溶解, 再抽入注射器中, 使用專用的注射泵進行皮下注射, 注射時間至少8小時, 每月最好使用20天以上。 另一種是加拿大奧貝泰克製藥有限公司生產的口服劑奧貝安可, 平均每天75mg/公斤體重, 每月最好使用20天以上。

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