原發性肺動脈高壓能活多久

原發性肺動脈高壓指肺小動脈原發增生性病變所致的閉塞性肺動脈高壓， 其病因可能是多方面的， 先天性的肺小動脈病變是其中之一。 原發性肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病， 可發生於任何年齡， 如果不進行有效的治療， 大多數肺動脈高壓患者預後極差， 與惡性疾病相似。 那麼， 原發性肺動脈高壓能活多久？

肺動脈高壓預後與病因有關， 自然生存期差異較大， SSc相關性肺動脈高壓僅1年左右， 特發性肺動脈高壓平均只有2.8年， 而先天性心臟病、 門脈高壓、混合性結締組織病和HIV相關肺動脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。

自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關， 在未經治療 的肺動脈高壓患者， WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年， Ⅲ級為2.5年， 而在Ⅳ級僅為6個月。 預後與6分鐘步行距離有關， 有研究顯示， 小於332米 的患者3年存活率為百分之二十。
雖然他們的自然生存期差異很大， 有些患者確診後可存活數十年， 但大多數在數年甚至數月內死亡。
30年前患原發性肺動脈高壓是災難性的， 預後十分險惡。 當今如能早期診斷， 及時治療， 約百分之十～百分之二十患者的病情可停止發展， 甚至有某種程度的恢 複。 治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行， 旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力， 改善心功能， 增加心排血量， 提高生存品質； 建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層， 甚至更嚴重的形態學改變得以減輕或消失。 正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。