肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病,
可發生於任何年齡,
如果不進行有效的治療,
大多數肺動脈高壓患者預後極差,
那麼肺動脈高壓發現後能存活多久?這個沒有準確的答案,
與病人的病因和治療有關。
肺動脈高壓患者可出現呼吸困難,
易於疲勞,
胸部不適,
病情進一步發展可出現胸痛及勞力後暈厥等肺動脈高壓症狀,
有時擴張的肺動脈可壓迫左側喉返神經而出現聲音嘶啞,
較好後可發生右心衰竭,
嚴重者可造成肺動脈高壓患者猝死。
肺動脈高壓預後與病因有關,
自然生存期差異較大,
SSc相關性肺動脈高壓僅1年左右,
特發性肺動脈高壓平均只有2.8年,
而先天性心臟病、
門脈高壓、混合性結締組織病和HIV相關肺動脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。
自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關,
在未經治療的肺動脈高壓患者,
WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年,
Ⅲ級為2.5年,
而在Ⅳ級僅為6個月。
預後與6分鐘步行距離有關,
有研究顯示,
小於332米的患者3年存活率為百分之二十。
雖然他們的自然生存期差異很大,
有些患者確診後可存活數十年,
但大多數在數年甚至數月內死亡。
30年前患肺動脈高壓是災難性的,
預後十分險惡。
當今如能早期診斷,
及時治療,
約百分之十至百分之二十患者的病情可停止發展,
甚至有某種程度的恢復。
治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行,
旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力,
改善心功能,
增加心排血量,
提高生存品質;建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層,
甚至更嚴重的形態學改變得以減輕或消失。
正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。