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肺動脈高壓發現後能存活多久

肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病, 可發生於任何年齡, 如果不進行有效的治療, 大多數肺動脈高壓患者預後極差, 那麼肺動脈高壓發現後能存活多久?這個沒有準確的答案, 與病人的病因和治療有關。

肺動脈高壓患者可出現呼吸困難, 易於疲勞, 胸部不適, 病情進一步發展可出現胸痛及勞力後暈厥等肺動脈高壓症狀, 有時擴張的肺動脈可壓迫左側喉返神經而出現聲音嘶啞, 較好後可發生右心衰竭, 嚴重者可造成肺動脈高壓患者猝死。
肺動脈高壓預後與病因有關, 自然生存期差異較大,

SSc相關性肺動脈高壓僅1年左右, 特發性肺動脈高壓平均只有2.8年, 而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結締組織病和HIV相關肺動脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。 自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關, 在未經治療的肺動脈高壓患者, WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年, Ⅲ級為2.5年, 而在Ⅳ級僅為6個月。 預後與6分鐘步行距離有關, 有研究顯示, 小於332米的患者3年存活率為百分之二十。
雖然他們的自然生存期差異很大, 有些患者確診後可存活數十年, 但大多數在數年甚至數月內死亡。
30年前患肺動脈高壓是災難性的, 預後十分險惡。 當今如能早期診斷, 及時治療, 約百分之十至百分之二十患者的病情可停止發展,
甚至有某種程度的恢復。 治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行, 旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力, 改善心功能, 增加心排血量, 提高生存品質;建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層, 甚至更嚴重的形態學改變得以減輕或消失。 正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。

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