肺動脈高壓必死無疑嗎？不是必死無疑， 只是不能根治， 需要長期藥物治療， 只是肺動脈高壓會造成猝死。 冠狀動脈異常起源於肺動脈（ACAPA）為罕見的先天畸形， 因該病大多數患者在嬰兒期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭， 存活至兒童或成年還可猝死 ， 故早期診斷和治療十分重要。
一、臨床發現
男3例，
女4例，
年齡4～38歲平均（21±9.9）歲，
2例無症狀，
4例勞力性胸悶、氣短，
其中1例伴有勞力性心絞痛，
病史1～8年，
平均（3.25±2.4）年。
體檢：5例左胸骨旁2～4肋聽到收縮期雜音，
其中2例伴有舒張期雜音及震顫； 1例有二尖瓣反流雜音，
合併心衰體征。
二、輔助檢查
1. 主動脈根部造影：左冠狀動脈起源于左肺動脈者共5例， 其中4例開口於根部後壁， 1例開口於左側壁；1例加做選擇性冠狀動脈造影示圓錐支與肺動脈根部前壁相連。
2. 右心導管： Qp/Qs值範圍1.12-1.4。 肺動脈壓力14～30 mm Hg。
3.心電圖： 5例左冠狀動脈起源于肺動脈的患者均高側壁或前壁Q波伴ST-T缺血性改變， 1例右冠狀動脈圓錐支起源于肺動脈的患者表現為下壁Q波伴ST段壓低。
4.超聲心動圖檢查：3例主肺動脈根部探及異常血流， 與異常血管相交通， 異常血流速度0.8～1.4 m/s（1.0±0.25）。 4例僅見一條正常起源的冠狀動脈迂曲擴張；3例輕度二尖瓣關閉不全；1例中度二尖瓣關閉不全。
5. X線胸片： 3例肺血增多， 左室較大， 肺動脈段輕凸。 1例心衰及二尖瓣反流患者表現為心界擴大，
