據近年對肺動脈高壓發病機制、診斷技術、新治療方法的研究和預防的認識， 2003年威尼斯第三屆世界肺動脈高壓會議上， 在維持1998年Evian分類的基本框架基礎上， 修訂了肺動脈高壓的臨床分類標準， 按照相似的臨床表現、病理、病理生理、治療方法以及預後， 將不同病因的肺動脈高壓劃分為五大類。
一、肺動脈高壓
1. 特發性肺動脈高壓
2. 家族性肺動脈高壓
3.危險因素或相關疾病相關肺動脈高壓
結締組織疾病
先天性體一肺循環分流性疾病
門靜脈高壓
HIV感染
藥物和毒物
其他：甲狀腺疾病、糖原貯積病、Gaucher病、遺傳性出血性毛細血管擴張症、血紅蛋白病、骨髓增生異常綜合征、脾切除後
4.肺靜脈或毛細血管病變
肺靜脈閉塞病（pulmonary veno - occlusive disease, PVOD)
肺毛細血管瘤
5.新生兒持續性肺動脈高壓（PPHN)
二、左心疾病相關肺動脈高壓
1．主要累及左房或左室的心臟疾病
2.二尖瓣或主動脈瓣疾病
三、呼吸系統疾病和（或）低氧血症相關關肺動脈高壓
1.慢性阻塞性肺疾病
2.間質性肺疾病
3.睡眠呼吸障礙
4.肺泡低通氣綜合征
5.慢性高原病
6.新生兒肺病
7.肺泡一毛細血管發育不良
四、慢性血栓形成和（或）栓塞性疾病相關肺動脈高壓
1.肺動脈近端血栓栓塞
2.肺動脈遠端血栓栓塞
3.遠端肺動脈梗阻
非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）
原位血栓形成
五、其他原因肺動脈高壓
1.結節病
2.肺朗格漢斯細胞組織細胞增多症
3.肺淋巴管血管肌瘤病
4.肺血管受壓（淋巴結增大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）
