原發性肺動脈高壓是一少見疾病， 因其病因不明， 而區別於繼發性肺動脈高壓。
1.胸部放射線檢查
常用於提示肺動脈高壓的X線徵象：①右下肺動脈橫徑增寬， 國人正常值小於15 mm；②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加；②肺門胸廓指數增加， 正常值為34％；回肺動脈段突出， 正常值小於3 mm;⑤肺門動脈擴張與週邊紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”；⑥右心房、室擴大：⑦心胸比率增加， 正常小於0.50。 需指出， 輕、中度原發性肺動脈高壓的胸部X 線可無異常所見， 重症患者改變明顯， 診斷的敏感性較高。
2.心電圖
心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，
3.超聲心動圖和多普勒超聲檢查
肺動脈內徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動圖可清楚顯示中心肺動脈擴張。
三尖瓣和肺動脈瓣反流：心臟增大和瓣環擴張可引起三尖瓣和肺動脈瓣反流。
肺動脈瓣運動異常：當肺動脈舒張壓輕微增加時可阻止“。 ”波的出現。 肺動脈瓣開放速率增加是肺動脈高壓一個傳統超聲徵象。 M型超聲心動圖肺動脈高壓特徵性所見是收期切跡或呈“W”圖形。
肺動脈壓的定量化測量常用的指標：①三尖瓣反流峰速， 與右室收縮壓間有良好的相關；②右室流出道或主肺動脈血流加速度或高峰流速提前；②用M型超聲心動圖或多普勒血流信號測量右室收縮時間間期發現肺動脈高壓患者射血前期延長，
4.放射性核素肺通氣灌注掃描
本檢查是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段， 患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
5.肺功能和血氣酸堿改變
可有輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙， 無氣道阻塞。 早期血氧分壓可正常， 多數患者有輕、中度低氧血症， 系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結果， 重症低氧血症可能與卵圓孔開放有關。 幾乎所有患者均伴有呼吸性堿巾毒。
