甲狀旁腺功能減退的致病因素

【病因】 甲狀旁腺功能不全（hypoparathyroidism）簡稱甲旁低， 其原因如下：

1.先天性甲狀旁腺發育不全或未發育

（1）伴有胸腺發育缺損或其他第三、四咽弓發育缺陷者， 尚可有第一、五咽弓發育異常及其他內臟器官的發育畸形（Di-George綜合征）。

（2）伴有染色體異常 第18對或第16對常染色體呈環形。

（3）單純缺損。

2.暫時性甲狀旁腺功能減低

（1）早期新生兒低血鈣 臍血PTH水準低， 至第6天才增長1倍達正常小兒水準， 生後12～72小時常有低血鈣， 尤多見於早產兒、生時有窒息者及糖尿病母親所生的新生兒。

（2） 晚期新生兒低血鈣 生後2～3天至1周， 低血鈣的出現可受牛奶餵養的影響，

人奶餵養者少見， 因人奶中含磷4.8～5.6mmol/L（150～175mg/L）， 而牛奶含磷32.2mmol/L（1000mg/L）， 攝入磷高而腎臟濾過磷相對較低， 因此產生高血磷低血鈣。

（3）酶成熟延遲 見於某些1～8周嬰兒， 由於酶的未成熟， 不能將所生成的前甲狀旁腺素原（prepro PTH）或甲狀旁腺素原（pro PTH）裂解成有生物活性的ＰＴＨ釋放入血， 或由於腺細胞的胞溢作用障礙， 不能釋放出細胞， 因此iPTH低下或PTH生物活性不足。

（4）母親患甲狀旁腺功能亢進 胚胎期間受母體血中高血鈣影響， 新生兒甲狀旁腺受到抑制， 出生後可表現為暫時性甲狀旁腺功能減低， 可持續數周或數月之久。

3.家族性伴性隱性遺傳性甲旁低

曾有兄弟兩人患此症而死於車禍， 屍解時發現無甲狀旁腺， 因此認為Ｘ染色體上某些基因可調節甲狀旁腺的胚胎發育。

甲旁低亦可有散發性， 或呈常染色體顯性或隱性遺傳， 或男性遺傳男性。

4.特發性甲旁低

可見於各種年齡， 原因不明， 可能為自身免疫性疾病， 常合併其他自身免疫性疾病， 如阿狄森病、橋本病、甲亢、惡性貧血或繼發白色念珠菌病等。 1／3以上的患兒血中可查到抗甲狀旁腺抗體。

5.外科切除或甲狀旁腺受損傷

甲狀腺次全切除術時將甲狀旁腺切除或損傷， 如系部分切除或供血暫時不足者數周後可自行恢復， 如大部分或全部被切除則為永久性功能不全。 頸部炎症或創傷亦可使甲狀旁腺受損， 再如浸潤性病變， 腫瘤亦可破壞甲狀旁腺。

6.PTH分子結構不正常

又稱假性特發性甲旁低， PTH數值雖然正常或增高， 但無生理活性，

臨床表現與甲旁低同， 注射外源有活性的ＰＴＨ可矯正其鈣、磷異常。

7.靶組織對PTH反應不敏感

（1）假性甲旁低Ｉ型。

（2）假性甲旁低Ⅱ型。

（3）假性甲旁低伴亢進症（纖維囊性骨炎）。