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重症肌無力有哪些臨床特點

重症肌無力的臨床特點:

受累骨骼肌的病態疲勞:肌肉不能耐受疲勞是本病的重要特點。 肌肉連續收縮後出現嚴重肌無力甚至癱瘓, 休息後肌力可部分恢復是診斷該病的重要線索。 持續的上視會誘發和加重上瞼下垂, 講話後可能出現進食困難, 持續交談會使聲音逐漸變低, 甚至變成鼻音。 該病有晨輕暮重的特點, 無力的症狀在清晨起床時較輕, 逐漸加重, 晚上明顯。

受累肌肉的分佈特點:50%的患者首發症狀為一側或雙側眼外肌的無力, 表現為上瞼下垂、斜視和複視, 90%的患者最終都會累及這些肌肉,

但瞳孔括約肌並不受影響。 80%的患者有面部表情肌、咀嚼肌、咽喉肌受累, 5% - 10% 的患者為首發症狀或僅有以上肌肉受累。 頸肌和四肢肌早期受累少見, 隨著病情進展都可能出現。 頸肌無力可表現為頸軟、抬頭困難;四肢肌肉無力很少單獨出現, 以近端為主, 表現為舉臂、梳頭、上樓梯、下蹲站起困難。 部分患者會出現呼吸肌無力, 表現為咳嗽無力、呼吸困難, 可出現嚴重通氣功能障礙引起呼吸衰竭。

肌無力的波動性:肌無力在整個病程中有波動, 緩解和加重交替MG並不是持續加重性的疾病, 少數病例可以自然緩解, 多在起病後2 -3 年內。 多數病例遷延數年至數十年, 靠藥物維持。

膽鹼脂酶抑制劑治療有效, 可在短時間內迅速明顯的改善肌力,

是MG的重要特徵。

其他:重症肌無力患者受累肌肉不會出現肌萎縮, 一般腱反射正常。 平滑肌和心肌幾乎不會被累及。 眼肌、頸肌的疼痛也可出現, 但並非重要特徵。

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