血友病專家:什麼是假性血管性血友病?假性血管性血友病是由什麼原因引起的?假性血管性血友病即是血小板型血管性血友病。
血小板型血管性血友病呈常染色體顯性遺傳。 其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。 由於血小板與高分子量vWF多聚體結合, 使血漿vWF減少, 以高分子量vWF多聚體減少為著, 血小板減少。 隨著GPⅠb序列的闡明, 現已在3個家系中發現2種突變:Gly233→Val和Met239→Val。
血友病專家:血小板型假性血管性血友病早期症狀有哪些?
血小板型血管性血友病主要表現為輕至中度皮膚黏膜出血, 如牙齦出血、鼻出血、拔牙後出血不止,
血友病專家:血小板型假性血管性血友病應該做哪些檢查?
1.外周血 血小板計數減少, 最低時可降至20×109/L, 血小板體積可增大。
2.出血時間延長。
3.血漿vWF水準輕度下降, 高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常或輕度降低, 低濃度瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應增高。
血友病專家:血小板型假性血管性血友病在治療方面需要注意哪些事項?
採用中西醫結合非血液製品新療法對血友病患者進行全方位的治療, 避免了血液製品在治療中患者對其產生抗體,