血友病是一種常見的血液性疾病， 這種病對患者的健康影響很大。 在血友病的類型中， 最常見的就是血管性血友病。 這種病不緊會影響血液而且還會影響血管。 那麼如果患了血管性血友病該如何診斷呢?
【實驗室檢查】
一、出血時間 BT延長是vWD最常見實驗異常。 阿司匹林耐量試驗多呈陽性：
即服用阿司匹林0.6g後2小時及4小時測BT比服藥前延長2分鐘以上。
二、血小板粘附試驗 多數患者粘附功能減低。
三、瑞斯托黴素血小板聚集試驗 患者血小板對瑞斯托黴素誘導不產生聚集。
四、vWF抗原測定 多數vWD患者降低， 但少數因vWF結構或功能異常致病者可正常。
五、Ⅷ：C活性測定 多數患者Ⅷ：C活性中度降低， 介於10％～49％之間。
【診斷】
一、診斷要點 ①有或無家族史， 有家族史者多數符合常染色體顯性遺傳規律。 ②血小板計數和形態正常;出血時間延長或阿司匹林耐量試驗陽性， 血小板粘附性減低或正常， 瑞斯托黴素誘導聚集障礙;③vWF：Ag、Ⅷ：C活性減低;④排除血小板功能缺陷性疾病。
二、鑒別診斷 本病需與血友病及巨血小板綜合征鑒別。 一、一般治療 同血友病。
三、替代治療 新鮮全血、新鮮血漿、新鮮冰凍血漿及冷沉澱物、FⅧ濃縮製劑等， 均含有vWF， 適量補充可有效提高vWF水準， 部分製劑還可同時補充FⅧ：C， 有良好治療作用。 一般止血， 冷沉澱物按10IU/kg， 或Ⅷ：C 15～20IU/kg計算， 靜脈滴入， 每日一次。 如需行大型手術，
四、DDAVP 可促進vWF由內皮細胞釋放並提高Ⅷ：C活性， 因此對大多數vWD治療有效。 劑量0.4ug/kg， 溶於30ml生理鹽水， 30分鐘內靜脈滴入， 每8～12小時一次。 輕度出血者可皮下注射或鼻腔滴入給藥。
想必大家已經對血友病有了一定瞭解， 日常生活中， 血友病的發病率很高， 尤其是在炎熱的夏季。 所以建議大家在平時一定要注意預防， 要養成良好的衛生習慣。
