血友病患者如何進行治療?

血友病這種疾病沒有更好的治療辦法， 和電腦的患者會靠藥物治療， 生活中患者應該注意避免外傷出現， 若是需要進行治療， 應該用細小的針頭， 以免出現出血過多現象， 患者不適合進行手術， 以免導致出血過多， 影響到身體健康， 那麼， 血友病患者如何進行治療?

目前有以下治療方法：

一、預防出血：自幼養成安靜生活習慣， 以減少和避免外傷出血， 盡可能避免肌肉注射， 如因患外科疾病需作手術治療， 應注意在術前、術中和術後輸血或補充所缺乏的凝血因數。

二、局部止血：

對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，

或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血， 亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷於傷口處。 早期關節出血者， 宜臥床休息， 並用夾板固定肢體， 放於功能位置， 亦可用局部冷敷， 並用彈力繃帶纏紮。 關節出血停止、腫痛消失時， 可作適當體療， 以防止關節畸形， 嚴重關節畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法：

本療法的目的是將患者所缺乏的因數提高到止血水準， 以治療或預 防出血。

1、輸新鮮全血--采血後6小時內輸給患者， 劑量為1rn1/kg， 可提高患者血中因數Ⅷ10%。 因數Ⅷ的半衰期為12～14小時， 其活性在每次輸血後48～72小時已大多消失， 故其療效僅能維持2天左右。 輸血適用于輕症患者。

2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿，

按1m/kg輸注可提高因數Ⅷ水準2%， 血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿， 一次輸入量不宜過多， 以10ml/kg為宜。

3、冷沉澱物--系從冰凍新鮮血漿中分出， 含濃縮的因數Ⅷ和纖維蛋白原， 通常以400ml血中冷沉澱物含因數Ⅷ100單位計算， 輸入1U/kg可提高血中因數Ⅷ濃度2%。 根據出血的輕重程度不同， 止血所需的因數Ⅷ濃度亦有差異， 而且常需每隔12小時反復輸入， 以維持因數Ⅷ在患者血液中的濃度。

4、因數Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為幹凍製品。 按每1U/kg輸入因數Ⅷ， 可提高血漿內因數Ⅷ活性約1%， 但輸同樣劑量的因數Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。 輸入這兩種因數的任何一種需每隔12小時1次， 以維持血漿中有效濃度， 控制出血。

五、基因治療：血友病乙的基因療法己獲成功。

血友病的治療原則：

1、儘量消除出血的誘發因素：雖然血友病患者存在出血傾向， 但是一些誘發因素可以導致或加重患者出血， 如過度勞累或跌、摔、碰及扭傷等外力引起局部或者是內臟出血;手術、拔牙、注射、針刺等治療也可引起出血;飲食不當。

2、不要隱瞞病情：隱瞞病情容易導致延誤治療。 在生活中， 患者或患兒的親人有必要向所在幼稚園、學校或者是工作單位說明病情、出血的處理及有關的防護知識， 以便家庭與這些單位共同照顧和關注患者。 患者及其家屬應該牢記：五路在何時、因何種疾病就診， 都不要忽視向診治的醫護人員說明血友病的實情， 以提示選擇應用安全合理的診療手段， 防止意外出血。

3、避免過度疲勞和外傷：對於血友病患兒應有約束的去活動，

不宜爬高、蹦跳、踢球、長跑等激烈運動， 力戒打架鬥毆行為。 生活起居規律， 保證充足的睡眠， 即使節假日也不要貪圖快樂而熬夜勞神， 以便避免過度勞累引發出血。

4、禁忌應用阿司匹林：在任何情況下都不要應用含有阿司匹林的藥物， 這種藥物可以阻止血小板聚集， 阻止血栓形成;損傷胃粘膜， 引起出血。

溫馨提示， 對於這種疾病， 希望大家能夠用正確的心態面對。 出門不要隱瞞患者病情， 應該給患者講清楚， 讓患者更好地配合治療， 這樣才能更快恢復， 若是出現了外傷， 一定要及時的補血， 以免導致生命受到威脅。