硬皮病威脅生命嗎

對於硬皮病威脅生命嗎， 我們就要瞭解下硬皮病的具體危害， 硬皮病是一種皮膚及全身各系統硬化的結締組織性疾病， 包括局限性硬皮病和系統性硬皮病兩種類型， 局限性硬皮病主要局限於皮膚， 內臟一般不受累， 預後較好， 而系統性硬皮病是廣泛分佈的皮膚硬化， 全身各種臟器均可受累， 預後不良。

早期硬皮病的危害：病人常有大小關節疼痛和僵硬不靈活的感覺。 有些病人可以有關節紅腫疼痛和觸痛等明確的關節炎表現， 有的可以累及手指關節， 表現像類風濕關節炎， 甚至拍攝X線片時也能發現骨質吸收，

但硬皮病病人常有關節周圍軟組織萎縮和皮下鈣質沉著。 另外， 許多病人在關節， 特別是膝關節， 和手臂、大腿的遠端， 以及肌肉附在骨頭的部位摸到粗糙的像兩張皮革互相摩擦的聲音， 有時還能聽到嘎吱嘎吱的聲音， 這種聲音在彌漫型硬皮病病人更多見， 對於硬皮病的診斷有一定意義。

晚期硬皮病的危害：皮膚萎縮， 關節滑膜廣泛纖維化， 許多病人關節強直加重， 甚至屈曲不能伸直、攣縮。 有些病人手指遠端因為缺血有時發生破潰， 不容易長好， 少數病人因為缺血使得手指骨溶解吸收， 沒有外傷而手指卻變短一截。 肌肉疼痛同關節痛一樣可以是硬皮病病人的早期表現， 病人可有手臂和腿部肌肉觸痛，

這是由於本病的免疫炎症反應造成的。 在本病的後期， 肌肉組織被纖維組織替代， 引起肌肉萎縮無力， 驗血時會發現部分病人血清中反映肌肉炎症的酶學指標如磷酸肌酸激酶等可以輕度升高;如果硬皮病合併有其它結締組織病如多發性肌炎時， 病人可以有更為嚴重的頸部或四肢近端的肌肉無力、疼痛和壓痛以及肌炎的其它臨床表現。

可見硬皮病患者要早期診斷、早期治療， 有利於防止疾病進展， 原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節， 但無特效藥物。 局限性硬皮病沒有生命危險， 系統性硬皮病當內臟嚴重受損時， 會有生命危險， 患者多因感染高熱、心肺或腎臟功能衰竭而死亡。