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如何鑒別硬皮病和特發性肺間質纖維化

系統性硬皮病不單會使患者皮膚硬化, 還可能影響到其他內臟器官, 若硬皮病影響到患者肺部組織, 可出現胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化等表現。 那麼如何區分硬皮病肺部損害和特發性肺間質纖維化呢?

硬皮病肺部損害和特發性肺間質纖維化都好發於中老年人, 而且肺部CT影像檢查均可見磨玻璃密度影、小葉間隔增厚、胸膜下線影、蜂窩影等廣泛肺間質纖維化改變, 因此很難區別。 但硬皮病常累及多個器官, 除了有肺部損害外, 常引起食管擴張, 而特發性肺間質纖維化患者沒有食管擴張的症狀;另外特發性肺間質纖維化患者的檢查結果更為嚴重,

臨床表現為氣急、氣促、乾咳或咳少量白痰, 晚期出現身體衰弱、紫紺、杵狀指等, 沒有硬皮病特徵性的皮膚改變;若還是不能區分, 可通過活檢進行鑒別。

區分硬皮病肺損害和特發性肺間質纖維化的目的是為了確定病因, 從而制定有針對性的治療方案。 若硬皮病肺損害按照特發性肺纖維化來治療, 治療效果肯定不好, 而且還可能延誤病情, 錯過最佳的治療時期。

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