皮肌炎這種皮炎疾病的死亡率有多高

皮肌炎疾病是一種比較常見的皮膚疾病， 這種疾病的危害也是很嚴重的， 甚至會對患者的生命造成威脅， 那麼皮肌炎的死亡率會有多高呢， 這一點大家肯定不知道， 看看我下面為你講述的內容， 你也許就會明白你嚴重的小病有多麼巨大的威力了。 那麼皮肌炎這種皮炎疾病的死亡率有多高

皮肌炎這種皮炎疾病的死亡率有多高

皮肌炎的預後較差， 10年的累計生存率少於50%， 隨著治療的改善， 現已增至60%-70%。 主要以45歲以後發病的女性及黑人療效差， 死亡率高， 患者多死于肺部感染， 肺纖維化， 心肌病變。

此外， 反復發作或遷延不愈的皮肌炎/多發性肌炎患者， 合併腫瘤的皮肌炎/多發性肌炎患者預後差， 而合併其他結締組織病者預後較好。 臨床上約9%-52%皮肌炎患者併發腫瘤。 一般年齡越大， 伴發腫瘤的機會越高。

發生惡性腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺和食管等。 惡性腫瘤可先於本病或後於本病或與本病同時發病。 對確診為皮肌炎並經較長時間治療而病情未能好轉者或老年病人， 應及時、詳細地進行全身的化驗檢查， 包括婦科、肝、脾及肝功能檢查， 對可疑病例應進行肺部拍片、全消化首鋇餐攝片， 必要時進行CT檢查， 以排除可能併發的腫瘤，

皮肌炎的症狀有哪些?

通常隱襲起病， 在數周、數月、數年內緩慢進展。

極少數患者急性起病， 在數日內出現嚴重肌無力， 甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱、關節疼痛， 少數患者有雷諾現象。

1.肌肉表現

本病肌肉受累通常是雙側對稱性的， 以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見， 其次為頸肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少見， 眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及肌肉壓痛。 肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌， 遠端肌無力少見， 約半數患者頸肌， 特別是頸屈肌受累， 表現為平臥時抬頭困難， 坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難， 攝人流質食物時經鼻孔流出， 引起嗆咳。 消化道平滑肌受累很少見，

下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎， 慢性者可引起食道狹窄。 當肩胛帶受累時， 可出現抬臂困難， 不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難， 嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時， 可表現為上下臺階困難， 蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難， 步態蹣珊， 行走困難。

2.肺部表現

活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。 這種患者排痰困難， 易患肺部感染。 最嚴重的併發症是急進型肺泡炎， 表現為發熱、氣短、劇咳， 快速進展的呼吸困難， 嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。 更常見的是慢性進展性肺間質纖維化， 表現為進行性呼吸困難，

因起病隱襲， 其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀， 只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。 聽診可聞雙肺底撚發音。 X線檢查， 早期呈毛玻璃狀， 晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。 肺功能檢查示限制性通氣障礙， 彌散功能減低。 疾病晚期可出現肺動脈高壓， 嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。 少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。

3.心臟表現

心臟受累常見， 一般都較輕微， 很少有臨床症狀。 最常見的是心律紊亂， 如心悸、心律不齊。 晚期可出現的充血性心力衰竭， 由心肌炎或心肌纖維化所致。 偶見心肌炎。 肌酸激酶的心肌同工酶可能升高， 但與心肌受累不一定有關， 大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。

4.腎臟病變

腎臟病變很少見， 蛋白尿、腎病綜合征偶有報導。

5.皮膚表現

55%的患者皮疹出現在肌炎之前， 25%與肌炎同時出現， 15%出現在肌炎之後。 皮疹的類禿頭段б蛉碩異， 同一患者在不同病期皮疹也可能不同。 在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行， 而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關。

通過以上的瞭解， 我們意識的皮肌炎疾病的危害的嚴重性。 因此這種疾病一定要引起我們的重視。 注意對這種疾病的預防， 如果是患上這種疾病， 那麼不要避諱什麼， 應當及早就醫， 畢竟病情這東西， 越早治療越早治癒， 不要等拖到了病入膏肓了才去接受治療， 那才是你對自己寶貴生命最大的嘲諷。