少年肌陣攣腦癱症狀

少年肌陣攣腦癱是醫學界一直關注的話題， 少年肌陣攣有各種不同的發作形式， 典型的是以全身性肌陣攣為主。 發作與生物週期有關係， 對睡眠的影響很大。 所以患者家屬要注意觀察。

多在青春期前後發病發病年齡主要集中在8~22歲， 平均發病年齡為15歲。 8歲以下和22歲以上者罕見。 普通人群發病率千分之一至兩千分之一， 約占全部癲癇的百分之五至百分之十。 由於患者家長多關注意識喪失、全身抽搐等全身性強直陣攣發作， 而對肢體抖動等發作缺少關注， 往往易被忽視， 而漏診。

典型表現為單發或反復出現的雙側性、非節律性、不規則性肌陣攣抽動，

以上肢受累為主。 發作時， 有患者描述為“自覺大冷戰”或“哆嗦”或“短時間內手腳不停使喚”或“肩部突然抖動”等， 常持物墜落， 有時“晨起刷牙時突然牙刷墜地”等。 另外常見合併有全身強直-陣攣性發作較為常見， 少數病例可偶見失神。 嚴重的肌陣攣抽動可導致突然跌倒， 但意識多保留。 有時家長多關注了孩子的肢體抽搐， 而對肢體抖動等未給予足夠重視， 從而易被臨床誤診。

JME發作與生物週期有明顯關係， 發作高峰主要在清晨覺醒後， 突然驚醒比自然覺醒易引起發作， 第二個發作高峰在晚間睡前精神比較放鬆時。 剝奪睡眠可誘發。

發作間期和發作期腦電圖表現為全導多棘波、多棘慢波。

治療方面， 丙戊酸鈉、丙戊酸鎂、左乙拉西坦等療效較好， 但大多需要長期服藥。 臨床研究提示卡馬西平、奧凱西平、苯妥英鈉等可加重失身或肌陣攣發作。

多年的臨床經驗總結：一方面臨床醫生注意詢問病史的技巧， 對患者及其家屬多做健康宣教;另一方面， 患者及其家屬多注意觀察， 做好癲癇發作日記， 把癲癇患者的日常現象詳細記錄， 或者癲癇視頻;還有很重要的一點， 就是定期複查腦電圖， 腦電圖特徵為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。 腦電圖特徵性的表現也為臨床提供了不可替代的診斷證據。 本類型預後良好。