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進行性系統性硬皮病的病理改變
早期損害,膠原纖維束腫脹和均一化,膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤;晚期損害,真皮明顯增厚,膠原纖維束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔變窄,甚至閉塞。皮脂腺萎縮,汗腺減少。內臟損害主要為間質及...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的易發人群
女性發病率為男性2~5倍。本病好發於女性育齡時期即20~45歲之間,小兒罕見,因此年齡和性別可能是本病重要的因素。發病率:本病較少見,在人群中的發病率為每年1/1萬~1/10萬。本病雖無顯著家族發病...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的輔助檢查
無論局限型或系統型,受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長(延長5~12倍)。 系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。螢光抗核抗體陽性率可達95%左右,螢光核型以斑點太為多見,...
2017-02-23 -
鑒別診斷進行性系統性硬皮病的方法
局限性硬皮病 1、斑萎縮 早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。 2、萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分佈,但不互相融合,表面有毛囊角質...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的預後怎麼樣
硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症(systemic sclerosis)。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼...
2017-02-23 -
進行性系統性硬化症的描述
進行性系統性硬化症(progressive systemic sclerosis,PSS),又稱系統性硬化(systemicsclerosis),是一種以皮膚纖維化為主,並累及血管和內臟器官的自身免...
2017-02-23 -
進行性系統性硬化症病理生理變化
關於PSS的發病機制有四種假說:微血管假說、免疫假說、膠原假說,後病毒病因假說。這幾種學說可能結合在一起,通過免疫細胞、血小板、內皮細胞及成纖維細胞產生的細胞因數、生長因數及其他介質組成的網路系統共...
2017-02-23 -
進行性系統性硬化症流行病學
PSS臨床相對較少見,1947~1968年回顧性調查顯示平均每年每100萬人口新發病人數為2.7人,1963~1972年流行病學調查顯示每年每100萬人新發病人數為9.6人,1973~1982年每年...
2017-02-23 -
怎樣處理系統性硬皮病損害的臟器
(1)食管受累 甲氧氯普胺(滅吐靈)有改善食管蠕動功能,但只在食管平滑肌無嚴重萎縮及纖維變性組織替代時才有效。對返流性食管炎,一次不可大量進食,在飯前飯後直立,睡前勿進食,應抬高床頭,可服用西咪替丁...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的預後
部份輕型病例可自發緩解。流產或順產均促使病情惡化。一旦肺、心、腎等受累,病情迅速惡化,20%~40%患者死于腎功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,預後尤差。透析與腎移植對延長病者生命可能有助。
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的鑒別診斷
(一)局限性硬皮病,需與下列諸病鑒別。 1.斑萎縮:早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。 2.萎縮性硬化性苔蘚:皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分佈,...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的臨床表現
(一)局限性硬皮病(localized scleroderma):按皮損形態及分佈又可分為:滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。 (二)系統性硬皮病(systemic sclerod...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的療措施
本病目前尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。 (一)一般治療:去除感染病灶,加強營養,注意保暖和避免劇烈精神刺激。 (二)血管活性劑:主要用於以擴張血管,降低血...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的概述
硬皮病(scleroderma)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症(systemic sclerosis)。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼...
2017-02-23 -
警惕頸內動脈海綿竇瘺
兩周以前,小李因車禍右側頭部受傷住進了醫院,昨天一早家人發現他的右眼特別紅,而且有輕度的眼球突出,以為是住院期間染上了“紅眼病”,於是請眼科醫生會診。 經過檢查,診斷為“頸動脈海綿竇瘺”並建議他做介...
2017-02-23 -
頸內動脈海綿竇瘺的術後處理
1.嚴密觀察病情變化,尤其注意病人意識狀態、語言功能、肢體活動、生命體征等,有無過度灌注綜合症發生。病人是否能聽到顱內轟鳴聲、患側眼眶雜音是否再現。穿刺部位有無出血,足背動脈搏動及趾端皮膚色澤、溫度...
2017-02-23 -
頸內動脈海綿竇瘺診斷與鑒別診斷
腦血管造影能為血管內治療提供全面資訊。但應與其他原因引起的突眼相鑒別:(1)突眼性甲狀腺腫;(2)眶內腫瘤;(3)眶內血管性腫瘤;(4)海綿竇血栓形成;(5)腦膜膨出。有經驗的醫生常能作出正確的判斷...
2017-02-23 -
頸內動脈海綿竇瘺臨床表現
CCF的診斷主要是靠其典型的臨床表現及典型的眼征,尤其是加上有顱腦外傷史即可確定診斷。頭顱CT、MR可發現突眼,海綿竇顯影增強或眼靜脈增粗,可作為輔助診斷。典型的臨床表現如下: 1.搏動性突眼(文獻...
2017-02-23 -
頸內動脈海綿竇瘺的併發症
1.穿刺部位血腫,是因為局部加壓力量不夠或肝素化未完全解除,所以術後應仔細檢查,避免此類事情的發生; 2.腦神經癱瘓; 3.假性動脈瘤,CCF治療後定期造影複查是有必要的; 4.球囊早脫腦梗死。5....
2017-02-23 -
頸內動脈海綿竇瘺病因和治療
海綿竇段頸內動脈或其分支有裂口與海綿竇之間發生短路溝通,頸內動脈血灌注入海綿竇,形成海綿竇動靜脈瘺。【病因】 有外傷性者,系併發於顱底骨折傷及頸內動脈,也有因海綿竇段頸內動脈壁軟弱或因該處動脈瘤破裂...
2017-02-23