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原發性硬化性膽管炎的流行病學
原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝內和P或肝外纖維化為特徵的慢性淤膽性肝病，進展十分緩慢，最終演變為終末期肝病 。PSC 的診斷缺乏特異性試驗，目前只能依靠典型的硬化性膽管炎...
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的幾種自然病程
原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝內和P或肝外纖維化為特徵的慢性淤膽性肝病，進展十分緩慢，最終演變為終末期肝病。 (一) 無症狀與有症狀者 內鏡技術的發展使越來越多的無症狀病...
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的研究現況
原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝內和P或肝外纖維化為特徵的慢性淤膽性肝病，進展十分緩慢，最終演變為終末期肝病 。PSC 的診斷缺乏特異性試驗，目前只能依靠典型的硬化性膽管炎...
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的預防
一些病例可多年無症狀，這些患者只需隨訪觀察(如每年兩次常規及肝臟生化檢查)。一般情況下，該病呈進行性加重。對慢性膽汁淤積和併發肝硬化患者應予支持治療。對復發性細菌性膽管炎的患者應予抗生素治療。膽管顯...
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的治療
1.加強支持治療。2.免疫抑制劑治療。3.消炎利膽。4.手術治療：目的是降低膽壓，改善肝功能：包括有膽總管探查引流術；肝管空腸Roux-y吻合術，適用於肝門膽管擴張者；肝移植。
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的診斷
多數原發性硬化性膽管炎的患者有鹼性磷酸酶增高並伴有輕度轉氨酶的升高，血清膽紅素也可有不同程度的升高，線粒體抗體陰性，而不像原發性膽汁性肝硬化那樣為陽性。原發性硬化性膽管炎易於由直接膽管造影，特別是E...
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的症狀
該病多見於年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性，可有漸進性加重的乏力，瘙癢和黃疸。以右上腹疼痛和發熱為表現的進行性膽管炎發作不常見。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化...
2017-02-22 -
原發性硬化性膽管炎的病因
原發性硬化性膽管炎的病因尚不清楚，理論上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊亂。雖然肝內銅含量增加，但用青黴胺治療並無明顯降低，說明肝內銅含量增加是一種繼發現象(正如在原發性膽汁性肝硬化時)。儘管巨細...
2017-02-22 -
什麼是原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征，其特徵是肝內，肝外膽道因纖維化性炎症逐漸狹窄，並最終導致完全阻塞而發展為肝硬化。
2017-02-22 -
進行性系統性硬皮病病理
硬皮病（scleroderma）是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症（systemic sclerosis）。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病症狀
1、前驅症狀 在出現PSS皮膚和臟器病變之前除上述雷諾現象和浮腫手綜合征外，還可有肌肉疼痛、食欲減退、無力、體重減輕、疲乏、關節疼痛僵硬感等。早期70%～80%患者雷諾現象為首發症狀。有人認為出現雷...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的病理改變
早期損害，膠原纖維束腫脹和均一化，膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤；晚期損害，真皮明顯增厚，膠原纖維束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。皮脂腺萎縮，汗腺減少。內臟損害主要為間質及...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的易發人群
女性發病率為男性2～5倍。本病好發於女性育齡時期即20～45歲之間，小兒罕見，因此年齡和性別可能是本病重要的因素。發病率：本病較少見，在人群中的發病率為每年1/1萬～1/10萬。本病雖無顯著家族發病...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的輔助檢查
無論局限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。 系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。螢光抗核抗體陽性率可達95%左右，螢光核型以斑點太為多見，...
2017-02-23 -
鑒別診斷進行性系統性硬皮病的方法
局限性硬皮病 1、斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。 2、萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分佈，但不互相融合，表面有毛囊角質...
2017-02-23 -
進行性系統性硬皮病的預後怎麼樣
硬皮病（scleroderma）是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症（systemic sclerosis）。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼...
2017-02-23 -
進行性系統性硬化症的描述
進行性系統性硬化症(progressive systemic sclerosis，PSS)，又稱系統性硬化(systemicsclerosis)，是一種以皮膚纖維化為主，並累及血管和內臟器官的自身免...
2017-02-23 -
進行性系統性硬化症病理生理變化
關於PSS的發病機制有四種假說：微血管假說、免疫假說、膠原假說，後病毒病因假說。這幾種學說可能結合在一起，通過免疫細胞、血小板、內皮細胞及成纖維細胞產生的細胞因數、生長因數及其他介質組成的網路系統共...
2017-02-23 -
進行性系統性硬化症流行病學
PSS臨床相對較少見，1947～1968年回顧性調查顯示平均每年每100萬人口新發病人數為2.7人，1963～1972年流行病學調查顯示每年每100萬人新發病人數為9.6人，1973～1982年每年...
2017-02-23 -
怎樣處理系統性硬皮病損害的臟器
(1)食管受累 甲氧氯普胺(滅吐靈)有改善食管蠕動功能，但只在食管平滑肌無嚴重萎縮及纖維變性組織替代時才有效。對返流性食管炎，一次不可大量進食，在飯前飯後直立，睡前勿進食，應抬高床頭，可服用西咪替丁...
2017-02-23
