女性的青春期發育並非生殖系統的獨立事件,
受全身健康狀況的影響,
如營養不良,
過瘦、過胖。
由於青春期發育的年齡在地區和民族之間存在一定差異,
具體年齡界限難以確定。
一般認為青春期與性發育的開始年齡落後于一般正常兒童平均年齡的2.5個標準差以上即應視為青春期發育延遲。
那麼,
出現女性青春期發育延遲該如何治療呢?
一、體質性青春期延遲
因該症患兒最終會出現青春期啟動,
一般不需治療,
但要提供必要的諮詢,
解除兒童和家長的顧慮及擔心,
消除自卑感,
同時對患兒性徵發育進行定期評價和有關激素的檢查。
若某些患兒因發育落後於同齡人而產生精神壓力,
甚至出現精神心理和行為方面的異常,
必要時可適當給予藥物治療,
選用短程激素療法以刺激性徵的出現,
用藥前必須向兒童及家屬詳細說明藥物治療預期達到的目的和可能出現的副作用,
儘量讓兒童及家長自己選擇是採用藥物治療抑或繼續觀察。
女孩口服炔雌醇5~10μg/d或結合雌激素(妊馬雌酮)0.3~0.625mg/d,
連續服用3~6個月,
並定期檢查患者性徵和身材發育情況。
體質性青春期延遲患者經治療後,
尤其骨齡達13~14歲,
青春期會自發啟動,
否則應考慮病理性原因。
二、病理性青春期延遲
1、去除病因:病因能夠祛除者以病因治療為主,
如手術切除腫瘤,
積極治療全身性疾病,
改善營養狀況等。
病因一旦祛除即可緩解;對病因無法祛除者則需應用性激素替代療法。
對高促性腺激素患者病因常無法祛除,
主要以激素替代治療促進性徵發育、月經來潮或促使生長,
但對染色體核型中有Y染色體者應作性腺切除。
功能性低促性腺激素患者,
由於青春期延遲是繼發於其他疾病,
原則上是治療原發病,
加強營養、改善體重或調整運動量和方式,
這部分患者不需要外源性激素治療,
上述情況改善後,
會自發出現性發育。
2、激素替代治療:雌激素治療是否會加速骨骺閉合是普遍關注的問題,
現已明確超生理劑量雄激素方具此作用,
一般用炔雌醇5μg/d無促骨骺閉合作用,
有輕度促長骨生長作用,
長期應用可使乳腺稍發育。
對原發性性腺功能減退患者需長期性激素替代治療,
初始小劑量,
類似於體質性青春期延遲的治療方法,
2~3年後逐漸增加到成人替代量,
以模擬正常青春期啟動後的激素水準。
初量為炔雌醇5μg/d或結合雌激素(妊馬雌酮)0.3mg/d。
以後2~3年逐漸增加到炔雌醇10~25μg/d或結合雌激素(妊馬雌酮)0.6~1.25mg/d,
維持劑量應能達到撤退性出血。
出現撤退性出血或開始治療6個月內,
於口服雌激素12天起加服孕激素(如甲羥孕酮5mg/d)。
低促性腺激素型患者也可選擇外源性(GnRH脈衝泵治療,
這種方法更類似于生理性GnRH分泌,
方法是皮下或靜脈內插管。
每60~120min注射1次GnRH(10肽),
劑量為25ng/kg,
治療1~2年絕大部分患者可完成性發育,
並有排卵,
由於這種方法價格昂貴,
不適用於長期治療,
對有生育願望者可以採用。
若患者尚有GH缺乏,
則可從骨齡估計在骨骺閉合前患者身高還可增長多少,
進行GH治療最為理想。