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詳解硬皮病有哪些臨床表現?

您知道硬皮病有哪些臨床表現嗎?大多數硬皮病患者在發病前期雖然有身體不適的情況出現, 但是由於症狀不明顯, 未能引起患者及其家人的重視, 沒有到醫院進行系統全面的檢查, 在盲目用藥的情況下不知不覺加重了病情。 下面, 讓我們來看看硬皮病有哪些臨床表現:

抑鬱:50%的硬皮病病人有抑鬱表現。 其表現的程度與病人的性格特點及所受到的關心照顧情況有關, 而與病情無關。

性功能減退:在硬皮病病人比較常見。 特別是在男性病人通常繼發於神經血管病變。

眼幹、口幹:這是硬皮病病人常有的表現。

小唾液腺活檢顯示有纖維化改變, 而不伴有舍葛籣綜合征所特有的淋巴細胞浸潤, 在絕大多數病人也沒有檢出抗SSA 抗體及抗SSB抗體。 說明硬皮病病人的黏膜乾燥在發生機制上與舍葛籣綜合征不同。

神經系統病變:硬皮病無中樞神經系統受累表現。 但可累及周圍神經, 如出現三叉神經病、腕管綜合征等。 神經功能異常往往繼發於微血管病變。 如雷諾現象就與增加了腎上腺素能神經反應性有關。 胃腸道表現亦與膽鹼能神經功能受損有關。 表明硬皮病病人有自主神經功能失調。

甲狀腺功能低下:25%的病人有甲狀腺功能減退, 這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關。 病人血清中可有抗甲狀腺抗體,

病理表現為淋巴細胞浸潤。

妊娠:硬皮病病人常有月經不正常, 因此受孕率低於正常。 出現自發性流產、早產及低體重兒的比率均高於正常人群。 但這並不意味著硬皮病病人在病程中不能妊娠, 通常妊娠不會加重系統性硬化病的病情, 但妊娠可加重反流性食管炎和心臟症狀。

9、硬皮病和惡性腫瘤 硬皮病病人發生惡性腫瘤是同年齡組普通人群的2.1倍。 老年病人及抗拓撲異構酶抗體陽性的病人癌症發生率增高。 病人可在有肺纖維化病變的基礎上併發肺癌, 亦有併發乳腺癌的報導。

10、CREST綜合征 這是系統性硬化病的一種特殊症狀亞型, 主要表現為皮下鈣質沉積、雷諾現象、食管蠕動異常、指硬化和皮膚毛細血管擴張。

皮下鈣質沉積可見于40%的病人, 比較有特徵性的沉積位置是雙手, 特別是手指, 還有骨性突起部位, 如肘的鷹嘴區, 以及關節周圍組織, 如腱鞘和滑囊等, 實際上任何部位均可出現。 沉積的鈣形成不規則形、無壓痛的硬塊, 直徑從幾毫米到幾釐米不等。 上覆的皮膚可正常、可發炎或形成潰瘍, 自破潰處的皮膚排出似白堊樣物, 破潰的皮膚容易感染。 本綜合征病人均有明顯的雷諾現象, 出現率達100%。 病人食管蠕動功能減弱, 可出現與系統性硬化病食管受累相同的臨床症狀。 指硬化, 從遠端開始逐漸向近端擴展, 局部皮膚增厚, 形成臘腸樣改變, 有時伴有指遠端骨質吸收。 皮膚毛細血管擴張可出現於手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。
本征進展緩慢, 內臟受累較輕, 預後較好。 但此類患者可出現肺間質病變及肺動脈高壓, 亦可併發原發性膽汁性肝硬化。

有以上資料可以看出, 硬皮病在發病前期的一些臨床表現是可以給患者一些提示的, 但是由於大多數患者對這種疾病不夠瞭解, 沒能及時察覺自己所煥的疾病是硬皮病, 沒有經過系統全面的檢查就盲目用藥。 因此。 掌握硬皮病的知識是預防硬皮病的一個很有效的辦法, 更是可以緩解病情的良方。

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