表皮松解性角化過度魚鱗病的症狀特點

表皮松解性角化過度性魚鱗病是臨床中比較少見的一種魚鱗病， 屬於常染色體顯性遺傳。 可在患兒出生時發病或出生後1周內發病， 其臨床特點有：

患兒在出生時就可有皮膚潮紅、鱗屑、水皰。 有的全身覆蓋著鎧甲狀厚層鱗屑， 生後即脫落， 留下粗糙的潮濕面和皮膚潮紅， 其上可再度形成鱗屑。

有的患兒出生時正常， 但在1周內， 往往在數小時之間突然發生泛發的， 以四肢屈側為主的紅斑和廣泛分佈的鬆弛性大皰， 皰壁易破形成糜爛面。 可繼發金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌感染。

發皰時可伴發熱和全身不適，

紅斑和水皰隨年齡的增長而逐漸減輕， 但約20%的病人可持續到成人。 代之紅斑和水皰的是角化過度性鱗屑， 尤在四肢的屈側和褶皺處如腋窩、肘、腕及腹股溝處明顯。

有的鱗屑過度增生形成不規則的線形疣狀痣樣、灰黑色堅韌的角質性粗刺， 長數毫米至數釐米或形成柵欄狀或羽毛狀， 稱之為豪豬狀魚鱗病， 是表皮松解性角化過度魚鱗病的特殊表現。 該型患者可出現全身泛發皮損和局限性疣狀增生兩種表現， 患者掌蹠可出現角化過度， 一般皮膚乾燥， 柔軟， 甲和毛髮正常， 但手掌受累嚴重時可影響其功能。