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您瞭解脊髓性肌肉萎縮嗎?

您瞭解脊髓性肌肉萎縮嗎?專家表示, 脊髓性肌肉萎縮是一種很厲害的疾病, 同時還會導致脊椎側凸。 下面我們來跟隨專家一起瞭解一下什麼是脊髓性肌肉萎縮。

脊髓性肌肉萎縮是一種常染色體隱性遺傳病, 病人的脊髓前角細胞出現萎縮, 偶爾涉及到延髓核細胞。 本病的原因是兒童在不同的發育時期出現了神經結構破壞。 病人發病時間越早, 神經受累程度越重。 在臨床方面, 脊髓性肌肉萎縮病人存在嚴重軀幹和四肢肌無力。 常常存在舌肌自動性抽搐和四肢肌顫動, 神經反射減弱, 大多數病人智力正常,

病變通常不累及心臟。 此病死亡的主要原因是肺功能障礙。

脊髓性肌肉萎縮分為三型, I類是急性嬰幼兒Werdnig-Hoffman病, 通常在出生後6個月內發病, 本類型病變進行性加重, 一般大多數在2-3歲內死亡。 Ⅱ型病人發病後, 通常會存在急性加重期, 但是病程相對較慢, 又稱作慢性嬰幼兒脊髓性肌萎縮。 III型, 又稱作Kugelberg-Welander病, 通常2歲以後發病, 病程更為緩慢, 大多數病人能夠獨立行走。

該類疾病病人中90%存在脊柱側凸, 脊柱側凸通常是度過幼年期後存活病人的最嚴重的問題。 一旦病人被束縛在輪椅上, 脊柱側凸將很快加劇。 脊柱側凸通常在6-8歲時被發現, 並且, 如果疾病的程度越重, 側凸也越可能進一步加重。

以上是專家對脊髓性肌肉萎縮的一系列介紹,

通過瞭解脊髓性肌肉萎縮的症狀、病因和分型之後, 大家是不是對脊髓性肌肉萎縮有了更深的認識呢。 如對脊髓性肌肉萎縮還有其他疑問, 請諮詢線上專家。

肌肉萎縮

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