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骨髓纖維化導致的血小板減少應如何治療

對於因骨髓纖維化導致的血小板減少, 應首先治療骨髓纖維化。 目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施, 其治療原則主要為改善骨髓的造血功能、糾正貧血、出血或緩解脾腫大所引起的壓迫症狀。 治療時應根據骨髓纖維化的病變程度和臨床表現給予相應的治療措施。 對於繼發性骨髓纖維化的患者, 應根據致病因素給予相應治療。

雄激素等蛋白同化劑有改善骨髓造血功能的作用, 常用藥物包括丙酸睾丸酮和長效庚酸睾丸酮。 化學治療可以抑制骨髓增生症, 防止骨髓纖維化的進一步發展,

常用藥物包括白消安、羥基脲、巰基嘌呤、苯丁酸氮芥合併應用潑尼松等。 對於貧血嚴重的患者應考慮輸血治療, 糾正貧血。

脾臟是骨髓纖維化患者髓外造血的主要器官, 由於疾病的發展常會導致脾臟增大, 巨脾會初夏明顯的壓迫症狀。 脾切除可以緩解患者的壓迫症狀, 改善血小板減少, 但這種方法只能夠指標, 並不治本, 並且術後併發症較多, 選擇時應慎重考慮、權衡利弊。 脾切除目前只應用壓迫症狀明顯者;出現脾梗死後持續性疼痛者;由於脾功能亢進引起頑固性血小板減少, 且經過藥物治療無效, 造血功能尚未完全喪失者;伴有門脈高壓併發食管靜脈破裂出血者。

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