專家指出, 硬皮病的病因不明, 其發病可能與遺傳、感染、血管異常、免疫紊亂、膠原代謝亢進及肥大細胞異常有關。 根據皮損的範圍及系統受累與否可將本病分為系統性和局限性兩型。
系統性硬皮病的診斷
1、病史診斷:主要注意中青年女性、有家族發病傾向等人群。
2、體征診斷:主要包括crest綜合征、肢端硬皮病以及進行性系統性硬發病的診斷。
3、組織病理診斷:皮膚損害的病理改變與局限性硬皮病基本相同。
4、實驗室檢查診斷:包括血沉、抗核抗體、sc1~70抗體、抗著絲點抗體等的檢查。
5、鑒別診斷:需與raynaud病、成人硬腫症、皮肌炎及肢端骨質溶解症等鑒別。
局限性硬皮病的診斷
1、病史診斷:多見於兒童, 成人也可發生, 自覺症狀輕微, 少數患者可發展成系統性硬皮病。
2、體征診斷:皮損形態多樣, 可呈點滴狀、斑塊狀, 也可呈帶狀;好發於前額、頸、肩、背、上胸及四肢等處;早期損害為淡紫紅色斑塊, 以後中央顏色變白, 微凹, 呈象牙色, 周圍繞以細狹的紫紅暈。