神經精神紊亂為其主要特徵, 主要由於門脈的靜脈血繞過肝臟流入體循環所致, 發病機制有氨中毒學說, 氨硫醇及短鏈脂肪酸協同毒性作用學說, 假性神經遞後學說及氨基酸代謝失衡學說。
【診斷要點】
1.病史:有肝硬化、肝癌、門體靜脈分流術等原發疾病史, 並有上消化道出血。 放腹水、大量利尿、高蛋白飲食、安眠藥、感染等誘因。
2.臨床表現:前驅期(Ⅰ期)以輕度情緒、性格改變為主, 如興奮、激動等。 昏迷前期(Ⅱ期)以意識錯亂及行為失常為主, 如定向障礙、嗜睡和興奮交替, 肌張力增高, 病理反射陽性等, 出現撲翼樣震顫,
3.實驗室檢查:血氨升高, 血漿氨基酸失衡, 支鏈氨基酸減少, 芳香氨基酸增高, 二者比值≤1(正常》3), 肝功能檢測, 常有慢性肝功能損害的表現。
4.腦電圖檢查:兩側前額及頂部出現對稱的高慢波。