主動脈縮窄的臨床表現，
隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：單純導管後型主動脈縮窄病例，
雖然存在高血壓，
但一般在嬰幼兒期不呈現臨床症狀。
併有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例，
則最常見的臨床症狀為充血性心力衰竭。
約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、餵食困難、肝臟腫大、心臟擴大等症狀。
嬰幼兒呈現左心室衰竭，
內科治療常難於控制。
導管前型主動脈縮窄程度嚴重，
且動脈導管粗而暢通的病例，
由於降主動脈存在右至左分流，
足趾、有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常，
在這種情況下，
股動脈搏動正常，
動脈導管區聽不到雜音。
但由於常併有心室間隔缺損或心房間隔缺損，
心腔內左至右分流量大，
故而軀體下半部紫紺不常見。
左心排血量極度減少的臨危病例，
則可呈現紫紺。
主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓，
但血壓升高的程度不嚴重，
一般上肢血壓比下肢高2.7kPa（20mmHg）以上。
常呈現心臟擴大。
心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，
常見股動脈搏動減弱或消失。
雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支迴圈血管，
但難於捫到。
胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大，
且進行性增大，
肺血管明顯充血。
心電圖檢查，
在出生後數月內即可顯示右心室肥厚，
6個月後可呈現雙心室肥厚或左心室肥厚。
雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。
主動脈插管檢查，
可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，
主動脈造影不僅可以明確診斷瞭解縮窄段的部位、長度和狹窄程度，
而且還可以顯示側支迴圈血管，
觀察升主動脈和主動脈弓的發育和主動脈分支的分佈情況有無異常，
以及是否併發動脈瘤等。
童年及成年期：不併有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，
生長入童年期時，
大多數不呈現臨床症狀，
僅在體格檢查時發現上肢高血壓，
股動脈搏動減弱或消失，
心臟雜音或胸部X線片異常等，
作進一步檢查而明確病情。
1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累後氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈，
鼻衂等症狀，
少數病例由於軀體下半部血供減少，
可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。
顱內血管動脈瘤裂破，
可引致蛛網膜下出血。
擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，
可造成下肢癱瘓。
進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等症狀，
並可因併發細菌性心臟或血管內膜炎和主動脈裂破而致死。
體格檢查一般生長發育正常，
橈動脈搏動強，
股動脈搏動減弱或消失。
下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現，
上肢血壓比下肢顯著增高。
縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，
則右上肢血壓比左上肢高。
側支迴圈發達的病例，
在胸骨切跡上方及肩胛間區，
可以見到和捫到側支迴圈血管搏動，
胸骨左緣常可聽到收縮雜音，
並傳導到背部。
眼底檢查可發現視網膜動脈呈現高血壓病徵。
胸部X線片檢查，
隨年齡增大而異常徵象增多。
兒童期時可無異常改變，
但10歲以上病人常顯示心影增大，
左心室更為明顯。
主動脈弓陰影減少，
在主動脈結處可呈現擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄後擴大所形成的“3”字征。
擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨後段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線徵象。
肋骨切跡僅見於5歲以上的病例，
最常見於第4～9肋骨，
一般累及雙側肋骨。
但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，
則受累的一側不顯現肋骨切跡。
食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區，
狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈，
在食管左壁形成的壓足跡，
稱為“E”字征。
