成骨不全症是一種對身體危害很大的疾病， 所以生活中我們應該對其有一定的瞭解。 那麼生活中究竟什麼是成骨不全症呢?接下來就讓我們一起隨著健康早知道2016節目王延宙專家來瞭解一下吧!
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什麼是成骨不全症
病因
成骨不全症的病因是不明確的， 多有家族遺傳史， 是一種先天性遺傳疾病， 但是還存在很多的爭議。
病變主要是膠原纖維不足， 結構不正常， 全身性結締組織疾病。 其病變不僅限於骨骼， 還常常累及其他結締組織如眼、耳、皮膚、牙齒。
臨床表現
輕者可無症狀， 正常身高， 通常壽限， 僅輕度易發骨折。 重者殘廢， 甚至死亡。 一般出現的症狀為骨脆性增加， 輕微損傷即可引起骨折， 常表現為自發性骨折， 或反復多發骨折。
骨折的出現大多為青枝型， 移位少， 疼痛輕， 癒合快， 可依靠骨膜下成骨完成， 一般會出現畸形癒合的現象。
可有脊柱側凸， 骨盆扁平， 或有身材矮小。 藍鞏膜、鞏膜變薄， 透明度增加。
進行性耳聾源自聽骨硬化、聲音傳導障礙或有人認為是聽神經出顱底時被卡壓所致。
牙齒發育不良， 灰黃， 切齒變薄， 切緣有缺損， 關節鬆弛， 肌腱及韌帶的膠原組織發育障礙可有畸形， 關節不穩定。
由於膠原組織有缺陷肌肉薄弱， 還有會導致皮膚瘢痕的加寬， 但是對於患者的智力以及生殖能力沒有影響。
治療
無特殊治療。 主要是預防骨折， 要嚴格的保護患兒， 一直到骨折趨勢減少為止， 但又要防止長期臥床的併發症。
對骨折的治療同正常人。 由於骨折癒合較迅速， 固定期可短。 畸形嚴重者可採取措施矯正畸形， 改善負重力線。
藥物治療包括二膦酸鹽、雌激素、降鈣素、維生素D3， 但療效不肯定。 幹細胞治療， 基因治療方法有待進一步研究、鑒定， 短時間內還不能應用於臨床。
預防
本病是一種先天遺傳性疾病， 應預防骨折， 對患兒採取保護措施， 避免造成骨折的傷害， 訓練柔韌性、耐力和力量， 鼓勵各種形式的安全主動運動。
從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量， 促進獨立生活功能， 甚至勝任一些力所能及的工作，
如夫妻一方有此病家族史， 即使無發病症狀， 生育時也應找專家諮詢， 應考慮到生出有成骨不全症後代的可能。
本期嘉賓介紹
王延宙
男， 主任醫師， 美國約翰.霍普金斯醫院訪問學者。 擅長小兒脊柱及矯形外科， 採用國際先進技術治療小兒骨關節疾病， 如髖脫位、腦癱、各種肢體畸形、骨折、骨腫瘤。
尤其擅長
脊柱側彎治療， 對小兒外科其它疾病也有較深造詣。
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