【概述】
本病由於免疫功能紊亂所產生自身抗體， 結合在紅細胞表面或游離在血清中， 使紅細胞致敏， 或啟動補體， 紅細胞過早破壞而發生溶血情貧血。
【診斷】
(一)病史及症狀
⑴ 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史；②是否有疼痛性手足發紺；③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。 ④是否應用青黴素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。 ⑵ 臨床症狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二)體檢發現
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，
(三)輔助檢查
血象：血紅蛋白減少， 呈正細胞正色素性貧血；白細胞、血小板正常；網織紅細胞增高， 小球形紅細胞增多， 可見幼紅細胞。
骨髓象：增生活躍， 以幼紅細胞增生明顯。 粒系、巨核細胞系正常。 血間接疸紅素增高， 血清結合珠蛋白減少或消失， 血漿游離血紅蛋白增高。 尿含鐵血黃素陰性。
直接抗人球蛋白試驗陽性， 間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。
冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。
冷熱溶血試驗陽性， 尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿症)。
(四)、鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細胞增多症：有家族史；外周血小球形紅細胞>10%；紅細胞滲透脆性試驗陽性；自溶試驗：溶血>5%。
2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症：酸溶血試驗、蛇毒因數溶血試驗陽性， 尿含鐵血黃素試驗陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；螢光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
【治療措施】
(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血
病因明確者， 應積極治療原發病。
糖皮質激素：氫化可的松：400～600mg/d， 靜脈輸注， 3～5d後改用強的松：1mg/kg·d， 口服， 7～10d內病情改善， 血紅蛋白接近正常時， 每週漸減強的松用量10～15mg， 直至強的松20mg/d， 定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2～3周， 若穩定每週減強的松2.5mg， 至5～10mg/d， 或隔日應用強的松10～20mg維持治療6個月。
脾切除：應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善；或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，
免疫抑制劑：對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。 應用硫唑嘌呤：50～200mg/d；環磷醯胺：50～150mg/d。 血液學緩解後， 先減少糖皮質激素劑量， 後減少免疫抑制劑至維持劑量， 維持治療3～6個月。 用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。
其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg， 連用5d， 對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效， 但療效短暫。 ⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高， 糖皮質激素治療效果差的病人。 ⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。
(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
尋找潛在疾病， 治療原發病。 避免寒冷刺激， 注意保暖。
免疫抑制劑：對保暖及支援治療無效病人可應用， 苯丁酸氮芥：2～4mg/d， 療程3～6個月；或環磷醯胺：100～150mg/d,療程>3個月。
