多發性肌炎的體征與併發症

皮肌炎發病多數為緩慢起病， 少數呈急性或亞急性發病， 部分病例發病有前驅症狀， 如不規則發熱、雷諾現象、倦怠乏力、關節痛等， 皮膚和肌肉症狀為本病的兩組主要症狀， 皮膚損害往往先于肌肉數周或數年發病， 少數先有肌病， 部分兩者同時發病。

一、皮膚症狀與體征

以眼瞼為中心， 出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片；隨病程進展， 四肢肘、膝、踝、掌指關節和指間關節伸面可出現紫紅色丘疹， 以後融合成斑塊變萎縮， 有毛細血管擴張， 色素減退和上覆細小鱗屑， 即"Coftron"征；另外， 甲根皺襞可見甲小皮增厚，

有僵直毛細血管擴張和瘀點。 有些病例軀幹部亦可出現皮疹， 呈彌漫性或局限性暗紅色斑。 個別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色， 稱"惡性紅斑"， 高度提示伴有惡生腫瘤。 光敏感可見於75%～80%的DM病人， 這些病人的皮疹多見於身體曝光的部位， 受日光照射後皮疹增多或加重， 病人于春、夏兩季出現的皮疹更難控制。

二、肌肉症狀與體征

以累及四肢近端橫紋肌為主要表現， 對稱性四肢近端肌無力為本病特點。 通常患者感肌肉乏力， 隨後有肌肉疼痛、壓痛和運動痛， 進而由於肌力下降呈現各種運動機能障礙。 一般多數有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難， 步態拙劣。 有時由於肌力急劇衰減， 可呈特殊姿態，

如頭部下垂、兩肩前傾等， 當咽、食管上部和齶部肌肉受累時， 可出現聲音嘶啞和吞咽困難， 當膈肌和肋間肌累及時， 可出現氣急和呼吸困難、心肌受累， 可產生心力衰竭；眼肌累及， 發生複視。 亦有報導有重症肌無力樣綜合征， 即無痛性肌軟弱， 在活動後加劇， 病變肌肉質地可正常或呈柔韌感， 有時纖維樣變性後而為硬或堅實， 病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性。

三、其它症狀與體征

可有不規則發熱， 約40%的病人可出現發熱， 可有關節痛、肘、膝、肩和指關節發生畸形， 運動受阻， 淺表淋巴結一般無明顯腫大， 少數頸部淋巴結可成串腫大。 心臟機能可異常， 呈心動過速， 過緩， 心臟擴大， 心肌損害， 房顫， 可有胸膜炎、間質性肺炎、鈣質沉著排出，

皮下結節， 約1/3病例肝輕度至中度腫大。 部分可與其它結締組織病重疊發生， 可伴發惡性腫瘤。 小兒發病前常有上呼吸道感染史， 在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性鈣沉著較成人常見。

四、常見併發症

皮肌炎常見的併發症有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血症、消化道出血和胃腸道穿孔等。