遺傳性共濟失調(hereditary ataxia)是一組以慢性進行性小腦性共濟失調為特徵的遺傳變性病；世代相傳的遺傳背景、共濟失調表現及小腦損害為主的病理改變是三大特徵。
按解剖部位分類
一、脊髓型
1、Friedreich型共濟失調。
2、遺傳性痙攣性截癱(Strumpell-Larrain病)
3、脊髓後索性共濟失調(Biemond綜合
征)。
二、脊髓小腦型
1、遺傳性痙攣性共濟失調(Marie遺傳性小腦共濟失調)
2、β脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig綜合征)
3、共濟失調毛細血管擴張症(Louis-Bar綜合征)。
4、脊髓腦橋變性(spino-pontine degeneration)。
三、小腦型
1、橄欖-腦橋-小腦變性(Menzel病)。
2、小腦-橄欖萎縮(Holmes病)。
3、肌陣攣性小腦協調障礙(Ramsay-Hunt綜合征)
4、Marinesco-Sj？gren綜合征。
5、Joseph病。
6、Hartnup綜合征
7、前庭小腦性共濟失調
按遺傳類型分類 Rosenberg(1982)將本症分為以下各類
一、常染色體顯性遺傳
1、橄欖-腦橋-小腦萎縮ⅠⅢ、ⅣⅤ型(olivopontocerebellar atyophy， OPCA)。
2、Machado-Joseph’s disease(MJD)
3、小腦實質變性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degenerationCPD)
4、脊髓腦橋變性(spino-pontine degenerationSPD)
5、遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia， HPG)
6、發作性共濟失調(episodic ataxia， EA)。
7、後索性共濟失調(posterior column ataxiaPCA)。
二、常染色體隱性遺傳
1、橄欖-腦橋-小腦萎縮ⅡⅥ型(olivopontocerebellar atrophy， OPCAⅡ、Ⅵ)。
2、小腦實質性變性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)
3、肌陣攣性小腦性共濟失調或稱Ramsay-Hunt綜合征
4、共濟失調性毛細血管擴張症(ataxia-telangiectasia)
5、Friedreich型共濟失調。
三、性連遺傳性共濟失調：按照這種分類中， OPCA和痙攣性截癱等仍然難以確定是常染色體顯性或隱性遺傳因此雖然已經知道受累的部位但仍難以診斷為此， 仍有許多臨床問題不能解決。
按基因定位分類
一、Rosenberg分類：Rosenberg(1998)按各小腦共濟失調的基因進行分類。
1、常染色體顯性遺傳性小腦性共濟失調——脊髓小腦性共濟失調Ⅰ型(SCA1)：基因定位於6p22～23包含CAG重複，
2、脊髓小腦性共濟失調Ⅱ型(SCA2)：屬常染色體顯性遺傳， 基因定位於12q23～24．1。 包括CAG重複臨床表現為共濟失調， 輕度錐體系及錐體外系體征和眼球顫動。
3、脊髓小腦性共濟失調Ⅲ型(SCA3)：常染色體顯性遺傳。 基因定位於14q24．3～32， 含CAG重複臨床表現為共濟失調、眼外肌麻痹和各種錐體系及錐體外系體征。
4、脊髓小腦性共濟失調Ⅳ型(SCA4)：常染色體顯性遺傳。 基因定位於16q21．1。 臨床表現為共濟失調錐體束征陽性眼球運動正常但伴感覺性軸索性周圍神經病。
5、脊髓小腦性共濟失調Ⅴ型(SCA5)：常染色體顯性遺傳基因定位於第11號染色體著絲粒區。 臨床主要表現為共濟失調無眼球和錐體系受累。
6、齒狀紅核-蒼白球-路易體萎縮(dentatorubro-pallidolewisia atrophy， DRPLA)：常染色體顯性遺傳基因定位於12p12末端， 包含CAG重複。 臨床表現為共濟失調， 肌張力障礙(手足徐動)肌陣攣和癲癇癡呆等。
7、脊髓小腦共濟失調Ⅶ型(SCA7)：常染色體顯性遺傳， 基因定位於3p12～21．1視紫質基因， 含CAG重複。 臨床表現為共濟失調和視網膜色素變性
8、發作性共濟失調-Ⅰ(EA-1)：常染色體顯性遺傳。 基因定位於12p鉀通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ)主要臨床特徵為發作性共濟失調受驚或運動誘發每次持續數分鐘發作時伴面及手部肌肉的纖束顫動， 應用苯妥英鈉有效。 本病不進展
9、發作性共濟失調-Ⅱ(EA-2)：亦稱脊髓小腦共濟失調-Ⅵ(SCA6)型。 常染色體顯性遺傳基因定位19pCAG重複， 表現為共濟失調， 小腦萎縮， 點突變出現發作性共濟失調或家族性偏癱性偏頭痛臨床表現為發作性共濟失調，
10、Friedreich共濟失調：常染色體隱性遺傳， 基因定位於9p13～21．1含CAA重複， 臨床表現青少年共濟失調， 伴脊柱側彎高弓足， 踝反射消失病理束征陽性和下肢位置覺消失以及伴發糖尿病、心肌病， 線粒體鐵轉運障礙等
