Friedreich型共濟失調Friedreich型共濟失調(Friedreich’sataxia)是表現小腦性共濟失調的最常見特發性變性疾病， 由Friedreich(1863)首先報導。 本病具有獨特的臨床特徵， 如兒童期發病， 肢體進行性共濟失調， 伴錐體束征發音困難、深感覺異常、脊柱側突、弓形足和心臟損害等。
(1)通常4～15歲起病， 偶見嬰兒和50歲以後起病者男女均可受累。 首發症狀為進展性步態共濟失調， 步態蹣跚左右搖晃、易於跌倒；2年內出現雙上肢共濟失調， 表現動作笨拙和意向性震顫；在此早期階段膝腱反射和踝反射消失， 出現小腦性構音障礙或暴發性語言， 雙上肢反射及部分患者雙膝腱反射可保存。
(2)患者在出現症狀前5年內通常出現伸性蹠反射， 足內側肌無力和萎縮導致弓形足伴爪型趾， 是常見的體征， 也可以是未患病家族成員孤立的表現。 進行性嚴重脊柱後側凸畸形可導致功能殘疾和慢性限制性肺部疾病， 心肌病有時只能由超聲心動圖檢出， 可導致充血性心力衰竭， 是主要的死亡原因。 其他異常包括視神經萎縮、眼球震顫(多為水準性)、感覺異常、震顫聽力喪失、眩暈、痙攣、下肢疼痛和糖尿病等。
