病因
1.感染
腦炎、結核、麻疹等。
2.腫瘤
異位松果體瘤、顱咽管瘤、神經膠質瘤、垂體瘤等。
3.創傷
4.先天性疾病
Kallmann綜合征(家族性嗅神經-性發育不全綜合征)、Laurence-Moon-Biedl綜合征(性幼稚色素性視網膜炎、多指畸形綜合征)、脈絡膜叢囊腫。
5.其他
退行性病變, 某些藥物(如冬眠靈, 利血平等)。
臨床表現
1.病史
有顱內炎症、腫瘤、創傷、手術、放射治療或某些先天性疾病。
2.內分泌功能障礙
肥胖;怕冷、少汗、脫髮、黏液性水腫、無力;多飲、多尿等。 上述改變不能用單一垂體或靶器官損害來解釋。
3.攝食障礙
貪食致肥胖, 厭食致消瘦或貪食—厭食交替發作。
4.睡眠障礙
嗜唾、失眠或二者交替出現。
5.體溫調節異常
可出現高溫、低溫或變異性體溫。
6.精神障礙
過度興奮或抑制、哭笑無常、定向力障礙、幻覺等。
7.導致下丘腦受累的原發病的表現
婦顱內腫瘤等引起的高顱壓表現(頭痛、嘔吐)。 視力減退、視野缺損、昏迷等。
檢查
1.實驗室檢查
(1)下丘腦、垂體及其靶腺激素分泌異常及相應的生化異常。
(2)下丘腦、垂體的儲備能力試驗異常如TRH興奮試驗、GnRH興奮試驗等。
2.影像學檢查
(1)顱骨X線平片顱咽管瘤、松果體瘤病人在中線位可發現鈣化灶。
(2)CT、MRI等檢查對確定顱內病變性質及定位有重要價值。
3.其他檢查
(1)腦脊液常規及生化有助於區別炎症或腫瘤。
(2)腦電圖對尋找病因有參考價值。
(3)腦血管造影必要時做, 如腫瘤定位。
診斷
1.初步診斷
(1)診斷下丘腦綜合征的前提是已排除單一靶器官或垂體自身的病變以及全身性疾病後, 才能考慮下丘腦。
(2)下丘腦疾病最常見的臨床表現有性功能紊亂、尿崩症、多食肥胖、精神失常, 因而若有其中3項共存時, 應高度懷疑此病。
(3)內分泌功能及代謝障礙是下丘腦綜合征的最主要表現, 對診斷的意義也最大。 當患者同時合併其他症狀(如神經系統的表現、精神失常、頭痛、發熱)時, 應高度懷疑此病。 MRI和CT的蝶鞍薄分層片有時可顯示病變的部位和性質。
2.病因診斷
(1)以腫瘤居首位, 其中最常見的為顱咽管瘤和異位松果體瘤;其次是外傷和先天性疾病;再次是炎症、肉芽腫和物理因素等。
(2)當出現顱內壓增高症狀如頭痛, 且伴視力或視野異常, 以及漸進性尿崩症和性功能紊亂者, 應首先考慮腫瘤因素。 MRI、CT有時幫助很大。
(3)某些先天性病變可有連鎖症狀:如嗅覺消失、畸形、發育遲滯, 可能是Kallmann綜合征。
(4)有創傷、藥物和放射因素的診斷, 需靠詳細詢問病史。
3.損傷部位
患者的臨床表現有時可反映下丘腦病變的部位, 如視前區受損:自主神經功能障礙;下丘腦前部視前區受損:高熱;下丘腦前部攝食障礙;下丘腦前部及視上核、室旁核:尿崩症、特發性高鈉血症;下丘腦後部受損:意識改變、嗜睡、低溫、運動功能減退等。
4.病理診斷
鑒別診斷
1.內分泌系統疾病
腺垂體功能低下、尿崩症、甲狀腺、腎上腺、性腺功能低下等病均有其典型的臨床和生化改變,
2.神經衰弱綜合征
可出現全身多個系統受損的表現, 但查體、實驗室檢查及特殊檢查往往無陽性發現。
3.與顱內腫瘤, 炎症等原發病鑒別
上述疾病可出現相應的症狀和體征, 但如果在此基礎上出現一系列內分泌代謝系統的改變或出現攝食、體溫、睡眠障礙, 難以用原發病解釋, 應考慮到下丘腦綜合征的診斷。
下丘腦疾病患者的注意事項
飲食方面要做到規律、合理, 多食新鮮的水果和蔬, 不要吃甜食。
結語:通過以上文章的介紹大家是不是對下丘腦疾病的相關知識有了全新的認識了呢,