成人先天性肺動脈高壓特徵

肺動脈高壓早期常無明顯自覺症狀， 有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病， 但症狀並不一定顯著， 而多在20～40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等症狀。 由於心排血量降低， 可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等， 紫紺在早期常不嚴重， 但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。

一、肺動脈高壓的症狀

體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現， 主要有心濁音界向左側擴大，

胸骨左下緣可們及抬舉性搏動， 肺動脈瓣區第二心音增強並分裂， 有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期吹風樣雜音， 頸靜脈處可見大的心房收縮波。 出現右心衰竭時， 有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等， 胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律， 可有第四心音。

包括原發病的症狀及肺動脈高壓引起的症狀， 肺動脈高壓本身症狀是非特異的， 輕度肺動脈高壓可無症狀， 隨病情發展可有以下表現：

勞力性呼吸困難：由於肺血管順應性下降， 心輸出量不能隨運動而增加， 體力活動後呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期症狀。

乏力：因心輸出量下降， 組織缺氧的結果。

暈厥：腦組織供血突然減少所致， 常見於運動後或突然起立時， 也可因大栓子堵塞肺動脈， 肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少， 心肌相對供血不足。 胸痛也可能因肺動脈主幹或主分支血管瘤樣擴張所致。

咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。

二、肺動脈高壓的體征

當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大， 右心衰竭時可出現以下體征：頸靜脈a波明顯， 肺動脈瓣區搏動增強， 右心室抬舉性搏動， 肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音， 三尖瓣區收縮期反流性雜音， 右心室性第3、4心音， 右心衰竭後可出現頸靜脈怒張，

肝臟腫大， 肝頸靜脈回流征陽性， 下肢水腫。 嚴重肺動脈高壓， 心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。

肺動脈高壓早期臨床症狀不典型， 常被誤診或漏診。 為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體征和實驗室檢查， 根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法， 首先肯定有無肺動脈高壓， 然後確定其嚴重程度， 最後確定是原發性還是繼發性。