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進行性肌營養不良(PMD)的肌肉基本機制

進行性肌營養不良(PMD)的肌肉基本病理改變為肌纖維壞死和再生, 肌膜核內移, 出現肌細胞萎縮與代償性增大相嵌分佈的典型表現, 並隨著病情進展這種肌細胞大小差異不斷增加。 肥大肌細胞的橫紋肌消失, 光鏡下呈玻璃樣變;壞死肌細胞出現空泡增多, 絮樣變性、顆粒變性和吞噬現象。

肌細胞間質內可見大量脂肪和結締組織增生。 假肥大型肌營養不良症肌活檢組化檢查見Dys缺失或異常。 某些肢帶型肌營養不良症可見Dys正常, 但SG缺失或異常。

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