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進行性肌營養不良的病理

病理

肌肉容積縮小, 受累骨骼肌肉色澤較正常人蒼白、質軟而脆。 光學顯微鏡下可見肌內灶性壞死、肌纖維粗細不勻;纖維內橫紋消失, 空泡形成或有澱粉顆粒沉積;肌膜核成串排列、內移;NADH染色可見肌纖維內蟲蛀樣變。 電鏡下可見肌細胞膜鋸齒狀變, 線粒體腫脹、變性, 肌質網內有散在澱粉顆粒。 晚期肌纖維普遍消失、壞死, 在殘留的肌纖維間充填大量脂肪細胞和結締組織。

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